Хвороба Дар'є

Хвороба Дар'є, або фолікулярний вегетуючих дискератоз - це рідкісне спадкове захворювання, яке передається з покоління в покоління. Захворювання викликане генетичною мутацією. Зазвичай вперше хвороба Дарині проявляється приблизно на двадцятому році життя пацієнтів. Можливо і більш пізніше початок захворювання у дорослих - близько 30 років. Чоловіки і жінки хворіють даним захворюванням приблизно однаково.

Симптоми

Типовим першим проявом захворювання є розширення зовнішнього гирла потових залоз. Візуально це виглядає як помітні заглиблення на незмінною шкірі. Дебютом хвороби Дарині називають також і ураження нігтів з виразним чергуванням рожевих і білястих поздовжніх смуг (лейконихия) на нігтях, а також появою канавок, тріщин на поверхні нігтя. Іноді клиновидний дефект у вигляді щілини буквально «ріже» ніготь навпіл.

Класична форма хвороби Дарині характеризується:

  • Висипаннями вигляді вузликів, покритих струпами (корками) на ділянках шкірного покриву. Характерна незвичайне забарвлення вузликів - червоно-бура.
  • Висипання розташовані в районі лоба, носо-губних складок, скронь, шиї, області декольте, межлопаточном просторі.

Часто відбувається ураження і волосистої частини шкіри голови.

При знятті кірочок утворюються невеликі ерозії, які запалюються через приєднання вторинної інфекції, стаючи причиною болю, загальної інтоксикації організму. Характерним є неприємний запах від висипань і поту хворих, що помітно для оточуючих і тривожить самих хворих.

При везикулезной-бульозної (міхурово) різновиду хвороби Дарині до вузликах приєднуються бульбашки з прозорим серозним вмістом. Дана висип локалізується в великих складках шкіри і на слизових.

bolezn-dare
bolezn-dare2
bolezn-dare3
bolezn-dare4

Діагностика

Зазвичай діагноз ставлять на підставі огляду та визначення характерних ознак хвороби Дарині, а також на даних історії захворювання і сімейному характер захворювання.

Для підтвердження діагнозу беруть матеріал для біопсії з осередків ураження і визначають специфічні для захворювання зміни в клітинах шкіри.

Методи лікування

На жаль, існуючі методи лікування фолікулярного вегетуючій дискератоза не забезпечують повного лікування хворого. Застосовувані методи лікування, забезпечують тільки тимчасове поліпшення і підтримку шкіри в задовільному стані.

Застосовується комплексне лікування, що складається із загального лікування, зовнішнього лікування висипань, фізіотерапія.

Перш за все, хворі хворобою Дарині повинні уникати провокуючих чинників: високої температури (сауна, баня), тривалого перебування на сонці, високої вологості, рясного потовиділення.

Запишіться на прийом зараз

Ми будемо раді допомогти Вам

Наша команда

фахівців

Доктор медичних наук, професор, Заслужений діяч науки та техніки, професор кафедри дерматовенерології НМАПО імені П. Л. Шупика
Кандидат медичних наук, асистент кафедри дерматовенерології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П. Л. Шупика
Лікар невролог, рефлексотерапевт