Нейрофіброматоз

Нейрофіброматоз, або хвороба Реклінгхаузена - це важке системне спадкове захворювання, при якому відбувається як поєднане ураження шкіри, так і ураження нервової системи, а також спостерігаються аномалії розвитку в інших органах.

Чоловіки і жінки хворіють на нейрофіброматоз з однаковою частотою. Найчастіше захворювання проявляється в дитячому віці, іноді ж перші симптоми стають очевидними у віці 20 - 30 років.

При нейрофіброматозі розвиваються доброякісні пухлини (нейрофіброми), здатні згодом переходити в злоякісні новоутворення. Нейрофіброма розвивається з оболонок периферичних нервів і розташовується в шкірі і підшкірній клітковині.

Найбільш часто зустрічається нейрофіброматоз першого типу, або хвороба Реклінгхаузена - захворювання, при якому крім шкірних пухлин, відзначаються ураження кісток, центральної нервової системи та ендокринні порушення. Дане захворювання не піддається лікуванню на даний момент.

nejrofibromatoz

Симптоми нейрофіброматозу

Серед характерних симптомів варто виділити пігментацію і наявність нейрофібром. Зазвичай з'являються пігментні плями кольору "кави з молоком». Ці плями проявляються в дитячому віці у вигляді пігментації шкіри, мають вигляд дрібних плям коричневого кольору, овальної форми і з гладкою поверхнею. Рідко плями бувають синього або фіолетового кольору.

Розташовуються плями на різних ділянках тулуба, шиї, а також в пахових і пахвових складках.

Нейрофіброми - це м'які вузлики, розташовані в шкірі і підшкірній клітковині, безболісні при тому, що промацує. Розміри нейрофібром від одного до декількох сантиметрів. Такі вузлики можуть досягати гігантських розмірів при дифузній формі нейрофіброматозу.

Нейрофіброми також можуть вражати нервові стовбури, і тому часто пацієнти відзначають порушення чутливості у вигляді парестезії (відчуття оніміння і повзання мурашок). Інших пацієнтів турбує свербіж або невелика або помірна біль.

Діагностика

Поява у дитини характерних пігментних плям не є приводом для паніки, але все ж не варто відкладати візит до дерматолога. Лікування нейфіброматоза строго індивідуальне і призначається тільки лікарем.

На прийомі лікар огляне не тільки виникло пляма, але і оцінить розташування пігментних плям, їх кількість і колір.

Для уточнення діагнозу і оцінки ураження нервової системи показана консультація невропатолога. З додаткових методів дослідження для оцінки стану спинного та головного мозку призначається комп'ютерну томографію або МРТ.

Запишіться на прийом зараз

Ми будемо раді допомогти Вам

Наша команда

фахівців

Доктор медичних наук, професор, Заслужений діяч науки та техніки, професор кафедри дерматовенерології НМАПО імені П. Л. Шупика
Кандидат медичних наук, асистент кафедри дерматовенерології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П. Л. Шупика
Лікар невролог, рефлексотерапевт