Пемфігус

Пемфігус (або пухирчатка) - група бульозних дерматозів (захворювань шкіри, які проявляються утворенням пухирів різного розміру) і при яких в крові пацієнта циркулюють аутоантитіла, спрямовані проти антигенів багатошарового плоского епітелію (шкіра, слизові оболонки порожнини рота, стравоходу та інших органів).

Симптоми пемфигус, або пухирчатки

Пухирчатка в основному зустрічається в дорослому віці.

Зазвичай початок захворювання гострий і характеризується ураженням шкіри і слизових оболонок.

Класичний початок і розвиток пухирчатки зазвичай включає в себе наступні послідовні стадії:

Поява бульбашок на шкірі, слизовій оболонці рота. Бульбашки можуть зникати і потім знову з'являтися, при цьому на поверхні бульбашок можуть відзначатися водянисті виділення.

Потім бульбашки можу зсихатися і утворювати кірки і лущення. Бульбашки можуть зберігатися протягом декількох тижнів.

При ураженні глотки спостерігається осиплість голосу і хриплость, при ураженні слизової носової порожнини спостерігається закладеність носа і слизові криваві виділення з порожнини носа.

pemfigus

Коли лікар може поставити діагноз пемфигус?

Для постановки діагнозу, лікар оглядає слизові і шкірні покриви хворого і визначає характерні бульбашки.

Характерним для пухирчатки є симптом Нікольського прі потягивании за обривок покришки міхура спостерігаємо відшарування верхніх шарів епідермісу в межах здорової шкіри поза підстави міхура.

Або ж подібна картина може спостерігатися при легкому терті ватним тампоном ділянок здорової шкіри пацієнта. При терті відбувається відшаровування верхній поверхні епідермісу і виникає мокнутие - оголюється мокнуча поверхню.

Лабораторні дослідження допомагають визначити в так званих мазках-відбитках з ерозій специфічні акантолитические клітини, які зустрічаються при пухирчатці (клітини Тцанка).

Методи лікування

Пухирчатка - це серйозне захворювання, яке може привести до ускладнень і приєднання інфекції.

Тому в лікуванні пухирчатки використовують призначення гормональних препаратів (кортикостероїдів) в високих дозах для зняття гострого стану. Поступово дозу препаратів знижують.

Також хворим показана гіпоалергенна дієта і виключення з раціону грубої їжі, солоних і гострих продуктів. Як правило, під час лікування призначають супи-пюре і слизові каші, при цьому кількість білка в раціоні рекомендують збільшити. Рекомендована часта зміна білизни для запобігання інфікування ерозій.

З методів інтенсивної екстракорпоральної терапії застосовують гемосорбцію, плазмаферез.

Запишіться на прийом зараз

Ми будемо раді допомогти Вам

Наша команда

фахівців

Доктор медичних наук, професор, Заслужений діяч науки та техніки, професор кафедри дерматовенерології НМАПО імені П. Л. Шупика
Кандидат медичних наук, асистент кафедри дерматовенерології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П. Л. Шупика
Лікар невролог, рефлексотерапевт