Мужчины и женщины болеют нейрофиброматозом с одинаковой частотой. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте, иногда же первые симптомы становятся очевидны в возрасте 20 – 30 лет.
При нейрофиброматозе развиваются доброкачественные опухоли (нейрофибромы), способные со временем переходить в злокачественные новообразования. Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов и располагается в коже и подкожной клетчатке.
Наиболее часто встречается нейрофиброматоз первого типа, или болезнь Реклингхаузена — заболевание, при котором кроме кожных опухолей, отмечаются поражение костей, центральной нервной системы и эндокринные нарушения. Данное заболевание не поддается лечению на данный момент.
Симптомы нейрофиброматоза
Среди характерных симптомов стоит выделить пигментацию и наличие нейрофибром. Обычно появляются пигментные пятна цвета «кофе с молоком». Эти пятна проявляются в детском возрасте в виде пигментации кожи, имеют вид мелких пятен коричневого цвета, овальной формы и с гладкой поверхностью. Редко пятна бывают синего или фиолетового цвета.
Располагаются пятна на различных участках туловища, шее, а также в паховых и подмышечных складках.
Нейрофибромы – это мягкие узелки, расположенные в коже и подкожной клетчатке, безболезненные при прощупывании. Размеры нейрофибром от одного до нескольких сантиметров. Такие узелки могут достигать гигантских размеров при диффузной форме нейрофиброматоза.
Нейрофибромы также могут поражать нервные стволы, и поэтому часто пациенты отмечают нарушение чувствительности в виде парестезии (ощущения онемения и ползания мурашек). Других пациентов беспокоит зуд или небольшая или умеренная боль.
Диагностика
Появление у ребенка характерных пигментных пятен не является поводом для паники, но все же не стоит откладывать поход к дерматологу. Лечение нейфиброматоза строго индивидуальное и назначается только врачом.
На приеме врач осмотрит не только возникшее пятно, но и оценит расположение пигментных пятен, их количество и цвет.
Для уточнения диагноза и оценки поражения нервной системы показана консультация невропатолога. Из дополнительных методов исследования для оценки состояния спинного и головного мозга назначается компьютерную томографию или МРТ.