Болезнь Дарье

Болезнь Дарье, или фолликулярный вегетирующий дискератоз – это редкое наследственное заболевание, которое передается из поколения в поколение. Заболевание вызвано генетической мутацией. Обычно впервые   болезнь Дарье проявляется примерно на двадцатом году жизни пациентов. Возможно и более позднее начало заболевания у взрослых - около 30 лет. Мужчины и женщины болеют данным заболеванием примерно одинаково.

Симптомы

Типичным первым проявлением заболевания является  расширение внешнего устья потовых желез. Визуально это выглядит как заметные углубление на неизменной коже. Дебютом болезни Дарье называют также  и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на ногтях,  а также появлением канавок, трещин на поверхности ногтя. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.

Классическая форма болезни Дарье характеризуется:

  • Высыпаниями виде узелков, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова. Характерна необычная окраска узелков – красно-буроватая.
  • Высыпания расположены в районе лба, носогубных складок, висков, шеи, области декольте, межлопаточном пространстве.

Часто происходит поражение и волосистой части кожи головы.

При снятии корочек образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, общей интоксикации организма. Характерным является неприятный запах, исходящий от высыпаний   и пота больных, что заметно для окружающих и тревожит самих больных.

При везикулёзно-буллезной (пузырной) разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным серозным содержимым. Данная сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых.

bolezn-dare
bolezn-dare2
bolezn-dare3
bolezn-dare4

Диагностика

Обычно диагноз ставят на основании осмотра и определения характерных признаков болезни Дарье, а также на данных истории заболевания и семейном характере заболевания.

Для подтверждения диагноза берут материал для биопсии из очагов поражения и определяют специфические для заболевания изменения в клетках кожи.

Методы лечения

К сожалению, существующие методы лечения фолликулярного вегетирующего дискератоза не обеспечивают полного излечения больного. Применяемые методы лечения, обеспечивают только временное улучшение и поддержание кожи в удовлетворительном состоянии.

Применяется комплексное лечение, состоящее из общего лечения, наружного лечения высыпаний, физиотерапия.

Прежде всего, больные болезнью Дарье должны избегать провоцирующих факторов: высокой температуры (сауна, баня), длительного пребывания на солнце, высокой влажности, обильного потоотделения.

Запишитесь на прием сейчас

Мы будем рады помочь Вам

Наша команда

Cпециалистов

Доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный деятель науки и техники, профессор кафедры дерматовенерологии НМАПО имени П.Л. Шупика
Кандидат медицинских наук, ассистент кафедры дерматовенерологии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика
Врач невролог, рефлексотерапевт