Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингхаузена – это тяжелое системное наследственное заболевание, при котором происходит как сочетанное  поражение кожи, так и поражение нервной системы, а также наблюдаются аномалии развития в других органах.

Мужчины и женщины болеют нейрофиброматозом с одинаковой частотой. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте, иногда же первые симптомы становятся очевидны в возрасте 20 – 30 лет.

При нейрофиброматозе развиваются  доброкачественные опухоли (нейрофибромы), способные со временем  переходить в злокачественные новообразования. Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов и  располагается в коже и подкожной клетчатке.

Наиболее часто встречается нейрофиброматоз первого типа, или болезнь Реклингхаузена — заболевание, при котором кроме кожных опухолей, отмечаются поражение костей, центральной нервной системы и эндокринные нарушения. Данное заболевание не поддается лечению на данный момент.

nejrofibromatoz

Симптомы нейрофиброматоза

Среди характерных симптомов стоит выделить пигментацию и наличие нейрофибром. Обычно появляются пигментные пятна цвета «кофе с молоком». Эти пятна проявляются в детском возрасте в виде пигментации кожи, имеют вид мелких пятен коричневого цвета, овальной формы и  с гладкой поверхностью. Редко пятна бывают синего или фиолетового цвета.

Располагаются пятна на различных участках туловища, шее, а также в паховых и подмышечных складках.

Нейрофибромы – это мягкие узелки, расположенные в коже и подкожной клетчатке, безболезненные при прощупывании. Размеры нейрофибром от одного до нескольких сантиметров. Такие узелки могут достигать гигантских размеров при диффузной форме нейрофиброматоза.

Нейрофибромы также могут поражать нервные стволы, и поэтому часто пациенты отмечают нарушение чувствительности в виде парестезии (ощущения онемения и ползания мурашек). Других пациентов беспокоит зуд или небольшая или умеренная боль.

Диагностика

Появление у ребенка характерных пигментных пятен не является поводом для паники, но все же не стоит откладывать поход к дерматологу. Лечение нейфиброматоза строго индивидуальное и назначается только врачом.

На приеме врач осмотрит не только возникшее пятно, но и оценит расположение пигментных пятен, их количество и цвет.

Для уточнения диагноза и оценки поражения нервной системы показана консультация невропатолога. Из дополнительных методов исследования для оценки состояния спинного и головного мозга назначается компьютерную томографию или МРТ.

Запишитесь на прием сейчас

Мы будем рады помочь Вам

Наша команда

Cпециалистов

Доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный деятель науки и техники, профессор кафедры дерматовенерологии НМАПО имени П.Л. Шупика
Кандидат медицинских наук, ассистент кафедры дерматовенерологии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика
Врач невролог, рефлексотерапевт