Меланома - очень опасный рак кожи, при котором происходит неконтролируемый рост меланоцитов (пигментных клеток кожи).

Нормальные меланоциты находятся в базальном слое эпидермиса (наружного слоя кожи). Меланоциты вырабатывают белок меланин, который защищает клетки кожи, поглощая ультрафиолетовое (УФ) излучение.

Нераковый рост меланоцитов приводит к появлению родинок (доброкачественных меланоцитарных невусов) и веснушек (эфелидов и лентигинов). В отличие от этого, раковый рост меланоцитов приводит к меланоме.

Виды меланомы

• In situ, если опухоль ограничена эпидермисом.

• Инвазивная меланома, если опухоль распространилась в дерму.
• Метастатическая меланома, если опухоль распространилась на другие ткани.

 

Кто болеет меланомой?

Например, в Австралия и Новая Зеландия имеют самые высокие показатели заболеваемости и смертности от меланомы в мире. Прогнозируется, что примерно у каждого 15-18 белокожего жителя Австралии и Новой Зеландии в течение жизни будет диагностирована меланома.

Меланома является третьим по распространенности раком в Австралии и Новой Зеландии.

Меланома может возникнуть у взрослых любого возраста, но очень редко встречается у детей. По данным Австралийского института здравоохранения и социального обеспечения, в 2021 г:

• 7,9% людей с диагнозом меланома будут в возрасте до 40 лет
• 10,7% - в возрасте 40-49 лет
• 17,8% - в возрасте 50-59 лет
• 23,9% - в возрасте 60-69 лет
• 23,7% - в возрасте 70-79 лет
• 16% были в возрасте 80 лет и старше.

Средний возраст диагностирования меланомы составляет 65,7 лет среди мужчин и 62,4 года среди женщин. Меланома является наиболее распространенным раком, диагностируемым у молодых австралийцев в возрасте 15-29 лет, составляя 15% всех раковых заболеваний в этой возрастной группе.

Факторы риска меланомы

Основные факторы риска развития более распространенного типа меланомы (например, поверхностно распространяющейся меланомы) включают:

1. Возраст старше 60 лет
2. Предшествующая инвазивная меланома или меланома in situ
3. Предыдущая базальноклеточная или сквамозно-клеточная карцинома
4. Много меланоцитарных невусов (родинок) на коже
5. Множественные (>5) атипичных невусов (большие или гистологически диспластические родинки)
6. Cемейный анамнез  - факт развития меланомы у двух или более родственников первой степени родства.
7. Белая/светлая кожа.
8. Болезнь Паркинсона.
9. Длительное воздействие ультрафиолетового излучения
10. Неоднократные солнечные ожоги
11. Ослабленная иммунная система или другие синдромы, увеличивающие предрасположенность к раку.

Эти факторы риска не так важны для более редких типов меланомы.

Что вызывает меланому?

Считается, что меланома начинается как неконтролируемая пролиферация клеток, вырабатывающих меланин (меланоцитарных стволовых клеток), которые подверглись генетической трансформации.

Причина мутаций этих клеток может быть приобретенной или унаследованной.

Приобретенные мутации

Приобретенные мутации  меланоцитов являются наиболее распространенной причиной рака. Они возникают в результате повреждения клетки в течение жизни человека. Наиболее распространенной причиной меланомы является чрезмерное воздействие ультрафиолетового излучения, например, пребывание на солнце, посещение солярия.

Наследственные мутации

Наследственные мутации передаются по наследству от родителей.

Предраковые состояния при меланоме

• Доброкачественный меланоцитарный невус (обычная родинка)

• Атипичный или диспластический невус (родинка необычного вида)

• Атипичный лентигинозный функциональный невус (плоский невус на сильно поврежденной солнцем коже) или атипичное солнечное лентиго.

• Врожденный меланоцитарный невус большого или гигантского размера (коричневое родимое пятно).

Как растет меланома

Меланомы имеют две фазы роста - радиальную и вертикальную.

Большинство меланом возникают как поверхностные опухоли, ограниченные эпидермисом (т.е. они имеют горизонтальную фазу роста; in situ).

Обычно они растут медленно, но в любой момент дальнейшие генетические изменения могут привести к переходу опухоли в вертикальную фазу роста, при которой злокачественные клетки прорывают подкожную мембрану, вторгаясь в более глубокие ткани, что приводит к инвазивной меланоме.

После того как клетки меланомы достигли дермы, они могут распространиться в другие ткани через лимфатическую систему в местные лимфатические узлы или через кровоток в другие органы, такие как легкие или мозг. Это известно как метастатическая болезнь или вторичное распространение. Вероятность этого зависит в основном от того, насколько глубоко клетки проникли в кожу.

Классификации меланомы

 Подтипы меланомы

В 2018 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) пересмотрела классификацию меланомы, различая их  по следующим признакам:

• кумулятивному солнечному повреждению (CSD),
• анатомическому участку,
• эпидемиологии
• мутационным признакам.

Теперь к ним относятся меланомы с низким и высоким CSD, десмопластические меланомы, меланомы Шпица, акральные меланомы, меланомы слизистых, меланомы в врожденном невусе, меланомы в голубом невусе и увеальные меланомы.

Традиционная классификация меланом

Более традиционная морфологическая классификация меланомы по гистопатологии включает подтипы:

Поверхностно распространяющаяся меланома (~55-60% всех меланом)

 

Узелковая меланома (~10-15% всех меланом)

 

Меланома лентиго малигна и лентигинозная меланома (в местах, поврежденных солнцем) (~10-15% всех меланом)

Акральная лентигинозная меланома (на подошвах ног, ладонях или ногтях; <5% всех меланом).

 

К менее распространенным вариантам относятся:

• Десмопластическая меланома (~1-2% всех меланом)

• Амеланотическая меланома

• Спицевидная меланома

• Слизистая меланома
• Веретеноклеточная меланома

• Окулярная (глазная) меланома.

Также могут встречаться комбинации, например, узловая меланома, возникающая внутри поверхностной распространяющейся меланомы.

Меланома обычно имеет эпителиальное происхождение. Однако очень редко меланома может возникнуть во внутренних тканях, например, в головном мозге (первичная меланома ЦНС) или задней стенке глаза.