Кольцевидная гранулема
причины, симптомы, лечение и прогноз
- Что такое кольцевидная гранулема ?
- У кого встречается кольцевидная гранулема
- Что вызывает кольцевидную гранулему
- Передается ли кольцевидная гранулема по наследству?
- Связь кольцевидной гранулемы с другими заболеваниями
- Кольцевидная гранулема и злокачественные образования
- Эпидемиология кольцевидной гранулемы
- Классификация и формы кольцевидной гранулемы
- Фото симптомов кольцевидной гранулемы
- Кольцевидная гранулема у детей
- Методы диагностики кольцевидной гранулемы
- Дифференциальная диагностика кольцевидной гранулемы
- Способы лечения кольцевидной гранулемы
- Можно ли вылечить гранулему?
- Прогноз и профилактика
- Выводы и рекомендации специалиста
- Частые вопросы пациентов с кольцевидной гранулемой
- Список литературы
Что такое кольцевидная гранулема ?
Кольцевидная гранулема - это воспалительное заболевание кожи, клиническим проявлением которого является появление на коже кольцевидных или гладких папул (узелков) и бляшек.
Кольцевидная гранулема — хроническое дегенеративное заболевание кожи. Наиболее распространенной формой является локализованная кольцевидная гранулема, которая характеризуется наличием небольших, плотных красных или желтых бугорков (узелков или папул), которые располагаются на коже кольцом. В большинстве случаев размеры очагов поражения составляют от одного до пяти сантиметров.
Наиболее часто поражаемые участки включают стопы, кисти и пальцы. В дополнение к локализованной форме различают четыре менее распространенные формы: генерализованную или диссеминированную, линейную, перфоративную и подкожную. Поражения, связанные с кольцевидной гранулемой, обычно исчезают без лечения (спонтанная ремиссия)
При гистологическом исследовании пораженной кожи определяются признаки гранулематозного воспаления и некроза. Кольцевидная гранулема более правильно известна как некробиотический папулез.
У кого встречается кольцевидная гранулема
Кольцевидная гранулема чаще всего обнаруживается на коже детей, подростков или молодых людей. Генерализованная форма кольцевидной гранулемы чаще встречается у пожилых людей ( средний возраст таких пациентов более 50 лет). При этом, женщины болеют кольцевидной гранулемой в два раза чаще, чем мужчины.
Типичные поражения кожи при кольцевидной гранулеме, источник https://www.msdmanuals.com/
Что вызывает кольцевидную гранулему
Кольцевидная гранулема может быть отложенной по времени возникновения реакцией гиперчувствительности кожи на различные, иногда многочисленные раздражители, или триггеры.
Триггерные события включают множество кожных инфекций и инвазий, а также различные виды кожных травм. Воспаление в дерме опосредовано фактором некроза опухоли ( TNF α). Причина, по которой это происходит, неизвестна.
Некоторые исследования связывают хронический стресс с кольцевидной гранулемой как основным триггером заболевания.
Кольцевидная гранулема также имеет некоторую предрасположенность к появлению на участках кожи, подверженным воздействию солнца, или получившим повреждение вследствии солнечных ожогов.
Также сообщалось о некоторых случаях кольцевидной гранулемы или реакций, подобных кольцевидной гранулеме, после терапии золотом и лечения аллопуринолом, диклофенаком, хинидином, кальцитонином, амлодипином, ингибиторами АПФ и блокаторами кальциевых каналов.
Однако эти предполагаемые этиологические факторы остаются недоказанными.
Передается ли кольцевидная гранулема по наследству?
Семейные случаи кольцевидной гранулемы, наблюдаемые у однояйцевых близнецов и братьев и сестер в нескольких поколениях предполагают возможность наследственного компонента в некоторых случаях.
Сообщалось, что уровень антигенов тканевой совместимости HLA-B8 повышен при локализованной кольцевидной гранулеме и антигенов тканевой совместимости уровни HLA-A29 и HLA-BW35 повышены при генерализованной кольцевидной гранулеме.
Кольцевидная гранулема, источник https://dermnetnz.org/
Связь кольцевидной гранулемы с другими заболеваниями
Кольцевидная гранулема в первую очередь связана с сахарным диабетом I типа и лишь изредка с сахарным диабетом II типа, или заболеваниями щитовидной железы.
В небольшой серии случаев сообщалось о кольцевидной гранулеме, возникающей в связи со злокачественными новообразованиями, СПИДом и опоясывающим герпесом.
Хотя никаких определенных закономерностей, связывающих кольцевидную гранулему и системное заболевание, не установлено, было высказано предположение, что атипичные гистологические (васкулопатия или внесосудистая нейтрофилия) или клинические проявления (необычный внешний вид или расположение кольцевидной гранулемы) могут указывать на сопутствующее заболевание.
Также, в ряде проведенных исследований сообщалось о связи кольцевидной гранулемы с системными состояниями, такими как:
- аутоиммунный тиреоидит,
- сахарный диабет
- гиперлипидемия
- лимфома
- ВИЧ - инфекция
- солидными опухолями
Предполагается, что кольцевидная гранулема также связана с инфицированием туберкулезом, укусами насекомых, травмами кожи, воздействием солнечных лучей, тиреоидитом, прививками и вирусными инфекциями, включая ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, вирус гепатита В, вирус гепатита С и вирус опоясывающего герпеса.
Кольцевидная гранулема и злокачественные образования
Некоторые злокачественные новообразования сопровождаются различными слизисто-кожными паранеопластическими синдромами. Поражения, которые имитируют кольцевидную гранулему или гистологически подтверждены как кольцевидная гранулема, возникают в связи со следующим:
- Неходжкинская лимфома
- Лимфома Ходжкина
- Острый миелогенный лейкоз
- Хронический лимфолейкоз
- Миеломоноцитарный лейкоз
- Крупнозернистый лимфоцитарный лейкоз
- Миелодиспластический синдром
- Т-клеточная лимфома
- Солидными опухолями (опухолями, развившимся не из клеток кроветворной системы) -это опухоли молочной железы, рак шейки матки, рак толстой кишки, рак легких, рак предстательной железы, опухоли яичек, рак щитовидной железы
Типичные поражения кожи при кольцевидной гранулеме, источник https://www.msdmanuals.com/
Эпидемиология кольцевидной гранулемы
Частота кольцевидной гранулемы в общей популяции неизвестна. Частота заболеваний кольцевидной гранулемой не связана с определенной расой этнической группой или географическим районов (не является эндемическим заболеванием).
Локализованная кольцевидная гранулема является наиболее распространенной среди различных подтипов кольцевидной гранулемы.
Из всех больных кольцевидной гранулемой у 9-15% имеется генерализованный вариант.
Сообщалось, что перфорационная кольцевидная гранулема имеет распространенность 5% среди случаем кольцевидной гранулемы.
Возраст пациентов с кольцевидной гранулемой
Локализованная кольцевидная гранулема чаще всего встречается у детей и взрослых моложе 30 лет. Генерализованная кольцевидная гранулема встречается у пациентов моложе 10 лет и у пациентов в возрасте 30-60 лет.
Подкожная кольцевидная гранулема может встречаться и у взрослых,но это преимущественно заболевание здоровых детей, которым обычно от 2 до 10 лет.
Классификация и формы кольцевидной гранулемы
Различают следующие клинические варианты кольцевидной гранулемы:
Локализованная кольцевидная гранулема: это наиболее распространенная форма. Локализованная кольцевидная гранулема характеризуется поражениями от цвета кожи до фиолетового цвета диаметром до 5 см.
Обычно эпидермис имеет ослабленные поверхностные отметины. Могут присутствовать кольцевидные кольца с одиночными твердыми папулами или узелками. Локализованная кольцевидная гранулема поражает стопы, лодыжки, нижние конечности и запястья.
Генерализованная кольцевидная гранулема: эта форма встречается преимущественно у взрослых.
Обычно поражается туловище, а также шея, конечности, лицо, скальп, ладони и подошвы. Поражения варьируются от широко распространенных папул до кольцевидных бляшек и больших обесцвеченных пятен различной окраски от желтого до фиолетового.
Подкожная кольцевидная гранулема: эта форма встречается преимущественно у детей.
Подкожная кольцевидная гранулема характеризуется твердыми или твердыми бессимптомными узелками в глубоких слоях дермы или подкожных тканях с размерами отдельных очагов от 5 мм до 4 см в диаметре. Они преобладают на лодыжках, тыльной поверхности стоп, ягодицах, руках, волосистой части головы и веках.
Перфорирующая кольцевидная гранулема: эта форма встречается очень редко. Перфоративная кольцевидная гранулема обычно локализуется на тыльной стороне кистей и пальцев или может распространяться на туловище и конечности. Развиваются разнообразные поверхностные пупковидные папулы с выделениями или без них, которые заживают с рубцеванием.
Дугообразная кожная эритема: это необычная форма кольцевидной гранулемы, которая проявляется в виде инфильтрированных эритематозных пятен, которые могут образовывать большие гиперпигментированные кольца с просветлением в центре.
Фото симптомов кольцевидной гранулемы
Фото пациентов с различными типами кольцевидной гранулемой позволяет выделить следующие признаки заболевания при каждой из форм гранулемы.
Пациенты с локализованной кольцевидной гранулемой обычно имеют группы папул размером 1-2 мм, цвет которых варьируется от телесного до эритематозного, часто в виде кольца на дистальных отделах конечностей.
Локализированная кольцевидная гранулема на наружной поверхности ладони, источник https://dermnetnz.org/
Сгруппированные папулы могут расширяться в дугообразные или кольцевидные бляшки диаметром 1-5 см. Центры поражений могут быть слегка гиперпигментированные и вдавлены по отношению к их границам.
Локализированная кольцевидная гранулема на задней поверхносте голени, источник https://dermnetnz.org/
Поражения чаще всего проявляются на дорсальных (наружных) поверхностях стоп, кистей и пальцев, а также на разгибательных поверхностях рук и ног.
Редко поражения появляются на лице, волосистой части головы или половом члене.
Пациенты с генерализованной кольцевидной гранулемой обычно имеют от нескольких десятков до тысячи папул или узелков размером от 1 до 2 мм, цвет которых варьируется от телесного до эритематозного. Папулы располагаются на нескольких участках тела.
Поражения могут сливаться в кольцевидные бляшки диаметром 3-6 см, которые могут увеличиваться.
Генерализовання гранулема передней поверхности живота, источник https://dermnetnz.org/
При генерализованной форме может быть поражена любая область тела, но поражения, как правило, располагаются симметрично над акральными областями (области ладоней и стоп) и туловищем. В редких случаях поражаются голова, ладони, подошвы и слизистые оболочки.
Генерализовання гранулема, вид вблизи, источник https://dermnetnz.org/
Пациенты с подкожной кольцевидной гранулемой имеют твердый, безболезненный узел телесного или розоватого цвета без надлежащих эпидермальных изменений.
Подкожная кольцевидная гранулема на тыльной поверхности кисти, источник https://dermnetnz.org/
Поражения при подкожной кольцевидной гранулеме, как правило, одиночные, но могут возникать и группами. Наиболее часто сообщается о поражении нижних конечностей (65% случаев). Другие типичные места расположения подкожной кольцевидной гранулемы включают пальцы и ладони, а также тыльную поверхность стоп. Ягодицы, лоб и кожа головы поражаются реже.
Подкожная кольцевидная гранулема на конечности, источник https://dermnetnz.org/
Глубокие дермальные или подкожные узелки на конечностях фиксируются к фасциям и поэтому часто подвижны, в то время как поражения на волосистой части головы прикрепляются к подлежащей надкостнице и поэтому неподвижны.
Пациенты с перфоративной кольцевидной гранулемой имеют от 1 до нескольких сотен сгруппированных папул размером от 1 до 4 мм, цвет которых варьируется от телесного до эритематозного.
Папулы часто сливаются, образуя кольцевидные бляшки. У некоторых пациентов эритематозные папулы могут трансформироваться в желтоватые пустулезные поражения, которые впоследствии выделяют густую и кремообразную или прозрачную и вязкую жидкость, образуя пупкообразное, корковые или шелушащиеся папулезные поражения.
Данные поражения кожи которые заживают в дальнейшем, оставляя атрофические гипопигментированные или гиперпигментированные рубцы.
Перфоративная кольцевидная гранулема, источник https://dermnetnz.org/
Более крупные и изъязвленные бляшки при перфоративной форме гранулемы часто встречаются у пациентов среднего и пожилого возраста. Поражения поражают все участки тела, но преимущественно поражаются разгибательные поверхности конечностей, тыльная поверхность кистей и пальцев.
Дугообразная кожная гранулема является редкой формой кольцевидной гранулемы, которая проявляется в виде инфильтрированных эритематозных пятен, которые могут образовывать большие гиперпигментированные кольца с просветлением в центре.
Дугообразная кожная гранулема, источник https://www.researchgate.net/
Папулы являются менее заметным признаком этого варианта. Пятна обычно появляются на туловище
Пациенты с актиническим кольцевидным поражением имеют от 1 до 10 бляшек с приподнятыми эритематозными краями. Поражения могут быть гипопигментированные в центре.
Бляшки обычно располагаются на участках, подвергающихся воздействию солнца, таких как руки, шея, лицо и тыльная сторона кистей.
Кольцевидная гранулема у детей
Кольцевидная гранулема у детей была впервые описана в 1895 году Colcott-Fox, который сообщил об 11-летней девочке с «кольцевой сыпью на пальцах». Как правило , клинически кольцевидная гранулема у детей характеризуется бессимптомными папулами телесного цвета или эритематозно-коричневыми папулами, часто расположенными в виде кольца на дистальных отделах конечностей.
У детей возможно выявление таких клинических вариантов кольцевидной гранулемы как:
- локализованная,
- генерализованная или диссеминированная,
- подкожная
- перфорирующая.
Локализованная кольцевидная гранулема лечение у ребенка на тыльной поверхности стоп, источник
Методы диагностики кольцевидной гранулемы
Кольцевидная гранулема обычно диагностируется клинически из-за ее характерного внешнего вида.
Но иногда диагноз не очевиден и применяются дополнительные методы исследования
Биопсия кожи обычно показывает некробиотическую дегенерацию дермального коллагена, окруженную воспалительной реакцией.
Гистологический препарат, кольцевидная гранулема
Анализы крови. При локализованных вариантах кольцевидной гранулемы изменения отсутствуют. При генерализованном варианте возможно увеличение показателя СОЭ и с-реактивного белка.
Микробиологическая диагностика. Показано для исключения инфекционных дерматозов и для диагностики хронических инфекций - частых триггеров гранулемы.
Консультации узких специалистов. Показано для диагностики основной соматической патологии
Кольцевидная гранулема иногда ошибочно диагностируется как опоясывающий лишай из-за кольцевидного вида .
Дифференциальная диагностика кольцевидной гранулемы
Поражение кожи при различных видах кольцевидной гранулемы может быть похоже на проявления других заболеваний кожи. Ниже указана основные заболевания, с которыми проводится дифференциальная диагностика кольцевидной гранулемы
- Кольцевидный плоский лишай. Высыпания с плоской вершиной, блестящие, фиолетового оттенка бляшки с несимметричными белыми прожилками, которые можно наблюдать, в том числе, в полости рта и на деснах
- Дерматофитные инфекции. Как правило, односторонние поражения на пальцах рук на фоне интенсивного зуда.
- Грибковый микоз. Генерализованное распространение, одиночные пятна или бляшки. Может не иметь специфических внешних признаков. Вызывает сильный зуд
- Укусы насекомых. Пациент может указать на случай укуса насекомого
- Ревматоидный узелок. Как правило, возникает на костных выступах. Наличие классических черт ревматоидного артрита (например, деформация кистей).
- Кожный саркоидоз. Может не иметь отличительных клинических признаков, поскольку может проявляться в различным формах
- Саркома мягких тканей. Может быть клинически неотличимой. Обычно одиночный узелок, который может сохраняться некоторое время. Постепенное увеличение размера.
- Мигрирующая эритема. Внешне типичная концентрическая сыпь, растущая область эритемы с центральным обесцвечиванием. Возможны суставные боли, повышение температуры и утомляемость, наводящие на мысль о болезни Лайма
Способы лечения кольцевидной гранулемы
В большинстве случаев кольцевидная гранулема не требует лечения, поскольку пятна исчезают сами по себе через несколько месяцев, не оставляя следов. Однако иногда они сохраняются годами.
Местная терапия гранулемы
Для местной терапии применяются
- Топические кортикостероидные мази
- Внутриочаговые инъекции стероидов
- Разрушение бляшек с помощью криотерапии или лазерной абляции
- Местные ингибиторы кальциневрина ( такролимус и пимекролимус ).
Системная терапия
Системная терапия может быть рассмотрена при генерализованной кольцевидной гранулеме.
Можно ли вылечить гранулему?
В большинстве случаев происходит самоизлечение, при этом в 50% случаев заболевание проходит через 2 года. Тем не менее, отмечают частые случаи рецидивов.
Прогноз и профилактика
Спонтанное разрешение локализованной кольцевидной гранулемы происходит в течение 2 лет в 50% случаев, хотя поражения могут длиться от нескольких недель до десятилетий. Рецидив, чаще на той же локализации, отмечается в 40% случаев.
В различных исследованиях сообщалось о местных или отдаленных рецидивах в 20-75% случаев.
Генерализованная кольцевидная гранулема имеет более хроническое течение, с редким спонтанным разрешением, плохим ответом на лечение и частыми рецидивами.
Выводы и рекомендации специалиста
- В большинстве случае кольцевидная гранулема самостоятельно регрессирует и пациенту не требуется лечение, а только наблюдение врача дерматолога.
- Оценка других сопутствующих заболеваний и их лечение помогает быстрее купировать клинические проявления кольцевидной эритемы.
- -Выбор лечения будет зависеть от мотивации пациента, стоимости лечения, его пользы и риска потенциальных побочных эффектов.
- Воздержание от лечения остается вариантом, которым нельзя пренебрегать, и его необходимо также обсудить с пациентом.
- Дерматологическая клиника Профдерм специализируется на ведении пациентов с кольцевидной гранулемой
Частые вопросы пациентов с кольцевидной гранулемой
Как узнать, есть ли у меня кольцевидная гранулема или стригущий лишай?
Кольцевидную гранулему очень часто принимают за стригущий лишай, потому что их симптомы похожи. Стригущий лишай - это грибковая инфекция, вызывающая также кольцевидную сыпь на коже. Врач дерматолог, возможно, с помощью биопсии или соскоба кожи, может определить разницу.
Что вызывает кольцевидную гранулему?
Причина кольцевидной гранулемы до сих пор не установлена. Однако исследователи считают, что существует генетическая связь и что определенные «триггеры» вызывают появление симптомов.
Заразна ли кольцевидная гранулема?
Нет. Хотя многочисленные исследования не определили точных причин кольцевидной гранулемы, они подтвердили что кольцевидная гранулема не заразна.
Список литературы
- Granuloma annulare, https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/622/2
- Granuloma Annulare, https://rarediseases.org/rare-diseases/granuloma-annulare/
- Granuloma Annulare, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459377/
- Multiple granuloma annulare in a 2-year-old child, источник
- Изображения, https://dermnetnz.org/
- Изображения, https://skinsight.com/skin-conditions/granuloma-annulare/child/
05 декабря 2022
