Кільцеподібна гранульома
причини, симптоми, лікування та прогноз
- Що таке кільцеподібна гранульома ?
- У кого зустрічається кільцеподібна гранульома
- Що викликає кільцеподібну гранульому?
- Чи передається кільцеподібна гранульома у спадок?
- Зв'язок кільцеподібної гранульоми з іншими захворюваннями
- Кільцеподібна гранульома та злоякісні утворення
- Епідеміологія кільцеподібної гранульоми
- Класифікація та форми кільцеподібної гранульоми
- Фото симптомів кільцеподібної гранульоми
- Кільцеподібна гранульома у дітей
- Методи діагностики кільцеподібної гранульоми
- Диференціальна діагностика кільцеподібної гранульоми
- Способи лікування кільцеподібної гранульоми
- Чи можна вилікувати гранульому?
- Прогноз і профілактика
- Висновки та рекомендації фахівця
- Часті запитання пацієнтів із кільцеподібною гранульомою
- Джерела
Що таке кільцеподібна гранульома ?
Кільцеподібна гранульома - це запальне захворювання шкіри, клінічним проявом якого є поява на шкірі кільцеподібних або гладеньких папул (вузликів) і бляшок.
Кільцеподібна гранульома - хронічне дегенеративне захворювання шкіри. Найпоширенішою формою є локалізована кільцеподібна гранульома, яка характеризується наявністю невеликих, щільних червоних або жовтих горбків (вузликів або папул), які розташовуються на шкірі кільцем. У більшості випадків розміри вогнищ ураження становлять від одного до п'яти сантиметрів.
Найбільш часто уражені ділянки включають стопи, кисті та пальці. На додаток до локалізованої форми розрізняють чотири менш поширені форми: генералізовану, або дисеміновану, лінійну, перфоративну та підшкірну. Ураження, пов'язані з кільцеподібною гранульомою, зазвичай зникають без лікування (спонтанна ремісія).
При гістологічному дослідженні ураженої шкіри визначаються ознаки гранулематозного запалення і некрозу. Кільцеподібна гранульома більш правильно відома як некробіотичний папульоз.
У кого зустрічається кільцеподібна гранульома
Кільцеподібна гранульома найчастіше виявляється на шкірі дітей, підлітків або молодих людей. Генералізована форма кільцеподібної гранульоми частіше трапляється в літніх людей (середній вік таких пацієнтів - понад 50 років). При цьому, жінки хворіють на кільцеподібну гранульому вдвічі частіше, ніж чоловіки.
Типові ураження шкіри при кільцеподібній гранульомі, джерело https://www.msdmanuals.com/
Що викликає кільцеподібну гранульому?
Кільцеподібна гранульома може бути відкладеною за часом виникнення реакцією гіперчутливості шкіри на різні, іноді численні подразники, або тригери.
Тригерні події включають безліч шкірних інфекцій та інвазій, а також різні види шкірних травм. Запалення в дермі опосередковано фактором некрозу пухлини (TNF α). Причина, через яку це відбувається, невідома.
Деякі дослідження пов'язують хронічний стрес із кільцеподібною гранульомою як основним тригером захворювання.
Кільцеподібна гранульома також має деяку схильність до появи на ділянках шкіри, що піддаються впливу сонця, або отримали пошкодження внаслідок сонячних опіків.
Також повідомлялося про деякі випадки кільцеподібної гранульоми або реакцій, подібних до кільцеподібної гранульоми, після терапії золотом і лікування алопуринолом, диклофенаком, хінідином, кальцитоніном, амлодипіном, інгібіторами АПФ і блокаторами кальцієвих каналів.
Однак ці ймовірні етіологічні чинники залишаються недоведеними.
Чи передається кільцеподібна гранульома у спадок?
Сімейні випадки кільцеподібної гранульоми, спостережувані в однояйцевих близнюків і братів і сестер у кількох поколіннях, припускають можливість спадкового компонента в деяких випадках.
Повідомлялося, що рівень антигенів тканинної сумісності HLA-B8 підвищений за локалізованої кільцеподібної гранульоми, а антигенів тканинної сумісності, рівнів HLA-A29 і HLA-BW35, підвищені за генералізованої кільцеподібної гранульоми.
Кільцеподібна гранульома, джерело https://dermnetnz.org/
Зв'язок кільцеподібної гранульоми з іншими захворюваннями
Кільцеподібна гранульома насамперед пов'язана з цукровим діабетом I типу і лише зрідка з цукровим діабетом II типу, або захворюваннями щитоподібної залози.
У невеликій серії випадків повідомлялося про кільцеподібну гранульому, що виникає у зв'язку зі злоякісними новоутвореннями, СНІДом і оперізувальним герпесом.
Хоча жодних певних закономірностей, що пов'язують кільцеподібну гранульому і системне захворювання, не встановлено, було висловлено припущення, що атипові гістологічні (васкулопатія або позасудинна нейтрофілія) або клінічні прояви (незвичайний зовнішній вигляд або розташування кільцеподібної гранульоми) можуть вказувати на супутнє захворювання.
Також, у низці проведених досліджень повідомлялося про зв'язок кільцеподібної гранульоми із системними станами, такими як:
- аутоімунний тиреоїдит,
- цукровий діабет
- гіперліпідемія
- лімфома
- ВІЛ - інфекція
- солідними пухлинами
Передбачається, що кільцеподібна гранульома також пов'язана з інфікуванням туберкульозом, укусами комах, травмами шкіри, впливом сонячних променів, тиреоїдитом, щепленнями та вірусними інфекціями, включно з ВІЛ, вірусом Епштейна-Барра, вірусом гепатиту В, вірусом гепатиту С і вірусом оперізувального герпесу.
Кільцеподібна гранульома та злоякісні утворення
Деякі злоякісні новоутворення супроводжуються різними слизово-шкірними паранеопластичними синдромами. Ураження, які імітують кільцеподібну гранульому або гістологічно підтверджені як кільцеподібна гранульома, виникають у зв'язку з таким:
- Неходжкінська лімфома
- Лімфома Ходжкіна
- Гострий мієлогенний лейкоз
- Хронічний лімфолейкоз
- Мієломоноцитарний лейкоз
- Крупнозернистий лімфоцитарний лейкоз
- Мієлодиспластичний синдром
- Т-клітинна лімфома
Солідними пухлинами (пухлинами, що розвинулися не з клітин кровотворної системи) є пухлини молочної залози, рак шийки матки, рак товстої кишки, рак легенів, рак передміхурової залози, пухлини яєчок, рак щитовидної залози.
Типові ураження шкіри при кільцеподібній гранульомі, джерело https://www.msdmanuals.com/
Епідеміологія кільцеподібної гранульоми
Частота кільцеподібної гранульоми в загальній популяції невідома. Частота захворювань на кільцеподібну гранульому не пов'язана з певною расою, етнічною групою або географічним районом (не є ендемічним захворюванням).
Локалізована кільцеподібна гранульома є найбільш поширеною серед різних підтипів кільцеподібної гранульоми.
З усіх хворих на кільцеподібну гранульому у 9-15% є генералізований варіант.
Повідомлялося, що перфораційна кільцеподібна гранульома має поширеність 5% серед випадків кільцеподібної гранульоми.
Вік пацієнтів із кільцеподібною гранульомою
Локалізована кільцеподібна гранульома найчастіше трапляється у дітей та дорослих молодше 30 років. Генералізована кільцеподібна гранульома трапляється у пацієнтів молодше 10 років і у пацієнтів віком 30-60 років.
Підшкірна кільцеподібна гранульома може зустрічатися і в дорослих, але це переважно захворювання здорових дітей, яким зазвичай від 2 до 10 років.
Класифікація та форми кільцеподібної гранульоми
Розрізняють такі клінічні варіанти кільцеподібної гранульоми
Локалізована кільцеподібна гранульома: це найпоширеніша форма. Локалізована кільцеподібна гранульома характеризується ураженнями від кольору шкіри до фіолетового кольору діаметром до 5 см.
Зазвичай епідерміс має ослаблені поверхневі відмітини. Можуть бути присутніми кільцеподібні кільця з поодинокими твердими папулами або вузликами. Локалізована кільцеподібна гранульома вражає стопи, щиколотки, нижні кінцівки та зап'ястя.
Генералізована кільцеподібна гранульома: ця форма зустрічається переважно у дорослих.
Зазвичай уражається тулуб, а також шия, кінцівки, обличчя, скальп, долоні та підошви. Ураження варіюються від широко поширених папул до кільцеподібних бляшок і великих знебарвлених плям різного забарвлення від жовтого до фіолетового.
Підшкірна кільцеподібна гранульома: ця форма зустрічається переважно у дітей.
Підшкірна кільцеподібна гранульома характеризується твердими або твердими безсимптомними вузликами в глибоких шарах дерми або підшкірних тканинах із розмірами окремих вогнищ від 5 мм до 4 см у діаметрі. Вони переважають на щиколотках, тильній поверхні стоп, сідницях, руках, волосистій частині голови та повіках.
Перфорувальна кільцеподібна гранульома: ця форма зустрічається дуже рідко. Перфоративна кільцеподібна гранульома зазвичай локалізується на тильному боці кистей і пальців або може поширюватися на тулуб і кінцівки. Розвиваються різноманітні поверхневі пупкоподібні папули з виділеннями або без них, які загоюються з рубцюванням.
Дугоподібна шкірна еритема: це незвична форма кільцеподібної гранульоми, яка проявляється у вигляді інфільтративних еритематозних плям, що можуть утворювати великі гіперпігментовані кільця з просвітленням у центрі.
Фото симптомів кільцеподібної гранульоми
Фото пацієнтів із різними типами кільцеподібної гранульоми дає змогу виокремити такі ознаки захворювання при кожній із форм гранульоми.
Пацієнти з локалізованою кільцеподібною гранульомою зазвичай мають групи папул розміром 1-2 мм, колір яких варіюється від тілесного до еритематозного, часто у вигляді кільця на дистальних відділах кінцівок.
Локалізована кільцеподібна гранульома на зовнішній поверхні долоні, джерело https://dermnetnz.org/
Згруповані папули можуть розширюватися в дугоподібні або кільцеподібні бляшки діаметром 1-5 см. Центри уражень можуть бути злегка гіперпігментованими і втиснутими щодо їхніх меж.
Локалізована кільцеподібна гранульома на задній поверхні гомілки, джерело https://dermnetnz.org/
Ураження найчастіше проявляються на дорсальних (зовнішніх) поверхнях стоп, кистей і пальців, а також на розгинальних поверхнях рук і ніг.
Рідко ураження з'являються на обличчі, волосистій частині голови або статевому члені.
Пацієнти з генералізованою кільцеподібною гранульомою зазвичай мають від кількох десятків до тисячі папул або вузликів розміром від 1 до 2 мм, колір яких варіюється від тілесного до еритематозного. Папули розташовуються на кількох ділянках тіла.
Ураження можуть зливатися в кільцеподібні бляшки діаметром 3-6 см, які можуть збільшуватися.
Генералізована гранульома передньої поверхні живота, джерело https://dermnetnz.org/
За генералізованої форми може бути уражена будь-яка ділянка тіла, але ураження, як правило, розташовуються симетрично над акральними ділянками (ділянки долонь і стоп) і тулубом. У рідкісних випадках уражаються голова, долоні, підошви і слизові оболонки.
Генералізована гранульома, вид зблизька, джерело https://dermnetnz.org/
Пацієнти з підшкірною кільцеподібною гранульомою мають твердий, безболісний вузол тілесного або рожевого кольору без належних епідермальних змін.
Підшкірна кільцеподібна гранульома на тильній поверхні кисті, джерело https://dermnetnz.org/
Ураження при підшкірній кільцеподібній гранульомі, як правило, поодинокі, але можуть виникати і групами. Найчастіше повідомляється про ураження нижніх кінцівок (65% випадків). Інші типові місця розташування підшкірної кільцеподібної гранульоми включають пальці та долоні, а також тильну поверхню стоп. Сідниці, лоб і шкіра голови уражаються рідше.
Підшкірна кільцеподібна гранульома на кінцівці, джерело https://dermnetnz.org/
Глибокі дермальні або підшкірні вузлики на кінцівках фіксуються до фасцій і тому часто рухливі, в той час як ураження на волосистій частині голови прикріплюються до підлеглої окістя і тому нерухомі.
Пацієнти з перфоративною кільцеподібною гранульомою мають від 1 до кількох сотень згрупованих папул розміром від 1 до 4 мм, колір яких варіюється від тілесного до еритематозного.
Папули часто зливаються, утворюючи кільцеподібні бляшки. У деяких пацієнтів еритематозні папули можуть трансформуватися в жовтуваті пустульозні ураження, які згодом виділяють густу і кремоподібну або прозору і в'язку рідину, утворюючи пупкоподібні, кіркові або лущильні папульозні ураження.
Дані ураження шкіри які загоюються надалі, залишаючи атрофічні гіпопігментовані або гіперпігментовані рубці.
Перфоративна кільцеподібна гранульома, джерело https://dermnetnz.org/
Більші та виразковіші бляшки при перфоративній формі гранульоми часто трапляються у пацієнтів середнього та похилого віку. Ураження вражають усі ділянки тіла, але переважно уражаються розгинальні поверхні кінцівок, тильна поверхня кистей і пальців.
Дугоподібна шкірна гранульома є рідкісною формою кільцеподібної гранульоми, яка проявляється у вигляді інфільтрованих еритематозних плям, що можуть утворювати великі гіперпігментовані кільця з просвітленням у центрі.
Дугоподібна шкірна гранульома, джерело https://www.researchgate.net/
Папули є менш помітною ознакою цього варіанту. Плями зазвичай з'являються на тулубі
Пацієнти з актинічним кільцеподібним ураженням мають від 1 до 10 бляшок з піднятими еритематозними краями. Ураження можуть бути гіпопігментовані в центрі.
Бляшки зазвичай розташовуються на ділянках, що піддаються впливу сонця, таких як руки, шия, обличчя і тильний бік кистей.
Кільцеподібна гранульома у дітей
Кільцеподібна гранульома у дітей була вперше описана 1895 року Colcott-Fox, який повідомив про 11-річну дівчинку з "кільцевим висипом на пальцях". Як правило, клінічно кільцеподібна гранульома у дітей характеризується безсимптомними папулами тілесного кольору або еритематозно-коричневими папулами, часто розташованими у вигляді кільця на дистальних відділах кінцівок.
У дітей можливе виявлення таких клінічних варіантів кільцеподібної гранульоми як:
- локалізована,
- генералізована або дисемінована,
- підшкірна
- перфорувальна.
Локалізована кільцеподібна гранульома лікування у дитини на тильній поверхні стоп, джерело
Методи діагностики кільцеподібної гранульоми
Кільцеподібна гранульома зазвичай діагностується клінічно через її характерний зовнішній вигляд.
Але іноді діагноз не очевидний і застосовуються додаткові методи дослідження
Біопсія шкіри зазвичай показує некробіотичну дегенерацію дермального колагену, оточену запальною реакцією.
Гістологічний препарат, кільцеподібна гранульома
Аналізи крові. За локалізованих варіантів кільцеподібної гранульоми зміни відсутні. За генералізованого варіанту можливе збільшення показника ШОЕ та с-реактивного білка.
Мікробіологічна діагностика. Показано для виключення інфекційних дерматозів і для діагностики хронічних інфекцій - частих тригерів гранульоми.
Консультації вузьких фахівців. Показано для діагностики основної соматичної патології
Кільцеподібна гранульома іноді помилково діагностується як оперізувальний лишай через кільцеподібний вигляд
Диференціальна діагностика кільцеподібної гранульоми
Ураження шкіри при різних видах кільцеподібної гранульоми може бути схоже на прояви інших захворювань шкіри. Нижче вказано основні захворювання, з якими проводиться диференціальна діагностика кільцеподібної гранульоми
- Кільцеподібний плоский лишай. Висипання з плоскою вершиною, блискучі, фіолетового відтінку бляшки з несиметричними білими прожилками, які можна спостерігати, в тому числі, в порожнині рота і на яснах
- Дерматофітні інфекції. Як правило, односторонні ураження на пальцях рук на тлі інтенсивного свербіння.
- Грибковий мікоз. Генералізоване поширення, поодинокі плями або бляшки. Може не мати специфічних зовнішніх ознак. Викликає сильний свербіж
- Укуси комах. Пацієнт може вказати на випадок укусу комахи.
- Ревматоїдний вузлик. Як правило, виникає на кісткових виступах. Наявність класичних рис ревматоїдного артриту (наприклад, деформація кистей).
- Шкірний саркоїдоз. Може не мати відмінних клінічних ознак, оскільки може проявлятися в різних формах
- Саркома м'яких тканин. Може бути клінічно невідмітною. Зазвичай поодинокий вузлик, який може зберігатися деякий час. Поступове збільшення розміру.
- Мігруюча еритема. Зовні типовий концентричний висип, зростаюча область еритеми з центральним знебарвленням. Можливі суглобові болі, підвищення температури і стомлюваність, що наводять на думку про хворобу Лайма.
Способи лікування кільцеподібної гранульоми
У більшості випадків кільцеподібна гранульома не потребує лікування, оскільки плями зникають самі по собі за кілька місяців, не залишаючи слідів. Однак іноді вони зберігаються роками.
Місцева терапія гранульоми
Для місцевої терапії застосовуються
- Топічні кортикостероїдні мазі
- Внутрішньоосередкові ін'єкції стероїдів
- Руйнування бляшок за допомогою кріотерапії або лазерної абляції
- Місцеві інгібітори кальциневрину (такролімус і пімекролімус).
Системна терапія
Системна терапія може бути розглянута при генералізованій кільцеподібній гранульомі.
Чи можна вилікувати гранульому?
У більшості випадків відбувається самолікування, при цьому в 50% випадків захворювання минає через 2 роки. Проте, відзначають часті випадки рецидивів.
Прогноз і профілактика
Спонтанне вирішення локалізованої кільцеподібної гранульоми відбувається протягом 2 років у 50% випадків, хоча ураження можуть тривати від кількох тижнів до десятиліть. Рецидив, частіше на тій самій локалізації, відзначається в 40% випадків.
У різних дослідженнях повідомлялося про місцеві або віддалені рецидиви у 20-75% випадків.
Генералізована кільцеподібна гранульома має більш хронічний перебіг, з рідкісним спонтанним розв'язанням, поганою відповіддю на лікування і частими рецидивами.
Висновки та рекомендації фахівця
- У більшості випадків кільцеподібна гранульома самостійно регресує і пацієнту не потрібне лікування, а тільки спостереження лікаря дерматолога.
- Оцінка інших супутніх захворювань та їх лікування допомагає швидше купірувати клінічні прояви кільцеподібної еритеми.
- -Вибір лікування залежатиме від мотивації пацієнта, вартості лікування, його користі та ризику потенційних побічних ефектів.
- Утримання від лікування залишається варіантом, яким не можна нехтувати, і його необхідно також обговорити з пацієнтом.
- Дерматологічна клініка Профдерм спеціалізується на веденні пацієнтів з кільцеподібною гранульомою
Часті запитання пацієнтів із кільцеподібною гранульомою
Як дізнатися, чи є у мене кільцеподібна гранульома або стригучий лишай?
Кільцеподібну гранульому дуже часто приймають за стригучий лишай, тому що їхні симптоми схожі. Стригучий лишай - це грибкова інфекція, що викликає також кільцеподібний висип на шкірі. Лікар-дерматолог, можливо, за допомогою біопсії або зішкріба шкіри, може визначити різницю.
Що викликає кільцеподібну гранульому?
Причина кільцеподібної гранульоми досі не встановлена. Однак дослідники вважають, що існує генетичний зв'язок і що певні "тригери" спричиняють появу симптомів.
Чи заразна кільцеподібна гранульома?
Ні. Хоча численні дослідження не визначили точних причин кільцеподібної гранульоми, вони підтвердили, що кільцеподібна гранульома не заразна.
Джерела
- Granuloma annulare, https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/622/2
- Granuloma Annulare, https://rarediseases.org/rare-diseases/granuloma-annulare/
- Granuloma Annulare, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459377/
- Multiple granuloma annulare in a 2-year-old child, джерело
- Зображення, https://dermnetnz.org/
- Зображення, https://skinsight.com/skin-conditions/granuloma-annulare/child/
05 Грудня 2022
