Эритродермия
причины, симптомы, лечение
Что такое эритродермия
Эритродермия (лат. erythrodermia) – это тяжелое, жизнеугрожающее состояние, характеризующееся генерелизованным воспалительным поражением наружного покрова (80% и более), зудом, генерализованной лимфаденопатией и лихорадкой.
Эритродермия часто предшествует или связана с эксфолиацией (отслаиванием кожи чешуйками или слоями), также эритродермию еще называют эксфолиативный дерматит (ЭД).
Термин эритродермия является собирательным и используется для описания группы дерматозов, для которых характерно тяжелое общее состояние и полное поражение кожи
Эритродермия является тяжелым состоянием для организма человека по следующим причинам:
- при эритродермии нередко развивается кардиоваскулярная недостаточность.
- значительное повышение теплоотдачи вызывает большую энергетическую потерю и снижение температуры тела
- из-за повышенной проницаемости кожи и сосудов и десквамации (отторжения) развивается гипопротеинемия и гипоальбуминемия.
Все описанные изменения требуют проведения интенсивной терапии.
На фотографии изображена эритродермия с диффузной эритемой и шелушением кожи, источник https://www.msdmanuals.com
Симптомы эритродермии
Эритродермии часто предшествуют кореподобные (похожие на корь) высыпания, дерматит или бляшечный псориаз. Генерализованная эритема может развиваться довольно быстро при острой эритродермии или более постепенно в течение нескольких недель или месяцев при хронической эритродермии.
Признаки и симптомы эритродермии
- Кожа теплая на ощупь.
- Зуд обычно беспокоит и иногда невыносим для пациентов.
- Растирание и расчесывание зудящих участков приводит к лихенификации .
- Шелушение кожи начинается через 2-6 дней после появления эритемы в виде мелких чешуек или крупных пластов.
- На коже головы могут образовываться толстые чешуйки с разной степенью выпадения волос, включая полное облысение.
- На ладонях и подошвах может развиться желтоватая диффузная кератодермия .
- Ногти становятся тусклыми, ребристыми и утолщенными или развиваются онихолизис и могут отслаиваться
- Лимфатические узлы увеличиваются (генерализованная лимфаденопатия).
Эритродермия, источник https://dermnetnz.org/
Симптомы отдельных форм эритродермии
- Для атопической эритродермии характерны серозные выделения, приводящие к прилипанию одежды и повязок к коже и неприятному запаху.
- Сохранение ограниченных чешуйчатых бляшек в определенных местах, таких как локти и колени, свидетельствует о псориазе.
- Островки скудного, фолликулярного выступа, от оранжевого оттенка до кератодермии типичны для красного фолликулярного лишая.
- Подногтевой гиперкератоз, корки на ладонях и подошвах, а также ходы под кожей указывают на корковую чесотку.
- Сохранность складок живота (признак шезлонга) типична для папулоэритродермии Офуджи.
- Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия , аномальная дисфункция печени и лихорадка могут свидетельствовать о синдроме гиперчувствительности к лекарственным средствам или о злокачественных новообразованиях.
- Отек ног может быть вызван воспалением кожи, сердечной недостаточностью и/или гипоальбуминемией.
Причины эритродермии
Заболеваемость эритродермией составляет 1-2 случая на 100 000 населения. Расовая принадлежность не имеет эпидемиологического значения.
Эритродермия встречается достаточно редко. Она может возникнуть в любом возрасте и у людей всех рас. У мужчин встречается примерно в 3 раза чаще, чем у женщин. Большинство пациентов с эритродермией имеют ранее существовавшее кожное заболевание или системное заболевание, которое, как известно, связано с эритродермией. Около 30% случаев эритродермии являются идиопатическими, т.е причина их неизвестна.
Эритродермический атопический дерматит чаще всего поражает детей и молодых людей, но другие формы эритродермии чаще встречаются у людей среднего и пожилого возраста.
Эритродермический псориаз, источник https://dermnetnz.org/
Наиболее распространенными кожными заболеваниями, вызывающими эритродермию, являются:
- Лекарственная сыпь
- Дерматиты, особенно атопический дерматит
- Псориаз, особенно после отмены системных стероидов или другого лечения
- Красный волосяной лишай
Другие кожные заболевания, которые реже вызывают эритродермию, могут включать:
- Другие формы дерматита: контактный дерматит (аллергический или раздражающий), застойный дерматит (венозная экзема) и у детей, себорейный дерматит или стафилококковый синдром ошпаренной кожи.
- Пузырчатые заболевания, включая пузырчатку и буллезный пемфигоид
- Синдром Сезари (эритродермическая форма кожной Т-клеточной лимфомы )
- Несколько очень редких врожденных ихтиозов.
Синдром Сезари, источник https://dermnetnz.org/
Эритродермия также может быть симптомом или признаком системного заболевания. К ним могут относиться:
- Гематологические злокачественные новообразования, такие как лимфома и лейкемия
- Злокачественные новообразования внутренних органов, такие как рак прямой кишки , легких, фаллопиевых труб, толстой кишки, предстательной железы ( паранеопластическая эритродермия)
- Болезнь «трансплантат против хозяина »
- ВИЧ- инфекция .
Неизвестно, почему некоторые кожные заболевания у некоторых людей прогрессируют до эритродермии. Патогенез сложен , с участием кератиноцитов и лимфоцитов и их взаимодействия с молекулами адгезии и цитокинами .
Патогенез
Патогенез эритродермий достаточно сложный и состоит из следующих компонентов:
- токсико-аллергическая реакция по замедленному типу;
- нарушение микроциркуляции;
- изменения сердечно-сосудистой системы; - серьёзные нарушения белкового и водно-солевого обмена;
- повышение перфузии крови через кожу;
- температурная дисрегуляция;
- потеря тепла и гипотермия;
- усиление основного метаболизма;
- отрицательный азотистый баланс с наличием отеков, гипоальбуминемии,
- уменьшения мышечной массы;
- интенсивное шелушение кожи (до 20-30 г чешуек в день);
- снижение уровня альбумина;
- дисиммуноглобулинемия, повышение уровня Ig G, СD4+, ЦИК, СD3+;
- нарушение деятельности центральной нервной системы.
Классификация эритродермии
Классификация по Броку заключалась в подразделении эритродермий на первичные и вторичные.
К первичным или идиопатическим он относил:
- красный отрубевидный лишай Гебры;
- скарлатиноформную десквамативную рецидивирующую эритему Фереоля–Бенье;
- эксфолиативную эритродермию Вильсона–Брока;
- эпидемический эксфолиативный дерматит Савилля;
Эритродермический псориаз, источник https://dermnetnz.org/
К вторичным эритродермиям он относил эритродермии, которые развиваются на фоне:
- псориаза;
- болезни Девержи;
- экземы;
- красного плоского лишая;
- атопического дерматита и др.;
Классификация по Дарье.
Дарье выделял острые, подострые и хронические эритродермии, считая, что все они вторичные:
Ядассон также выделял эритродермии от болезней крови, считая, что все эритродермии вторичные.
Современные представления следующие:
- все эритродермии – вторичные;
- причина эритродермий – стереотипная
- реакция в виде покраснения на различные экзо- и эндогенные факторы;
- нельзя игнорировать эритродермии при заболеваниях крови;
- красный отрубевидный лишай Гебры и эксфолиативная эритродермия Вильсона– Брока в настоящее время отнесены к лимфомам кожи.
Диагностика
При осмотре пациента следует обратить внимание на патогномоничные симптомы предшествующих дерматозов:
- темно-красный цвет кожи;
- толстые чешуйки на волосистой части головы без выпадения волос;
- поражение ногтевых пластин – при псориазе;
- желто-красный цвет кожи (на фоне эритродермии отчетливо выделяются участки здоровой кожи);
- толстые чешуйки на коже головы с выпадением волос;
- кератодермия с шелушением и трещины ладоней – при болезни Девержи;
- эрозии, лихенизация, экскориации – при атопическом дерматите;
- толстые чешуйки на коже головы с выпадением волос;
- кератодермия и трещины ладоней – при грибовидном микозе.
- изменения слизистых оболочек при красном плоском лишае;
Биопсия кожи с патогистологическим изучением биоптата проводится до начала лечения.
Патоморфологическая картина зависит от причины эритродермии. При вторичных эритродермиях наблюдается паракератоз, вакуолизация, спонгиоз, акантоз. В дерме определяется хронический воспалительный инфильтрат и отек.
При многих эритродермиях вследствие воспалительных реакций тканей наружного покрова развивается дермопатическая лимфаденопатия с увеличением паховых и подмышечных лимфоузлов.
Результаты клинико-лабораторных исследований обнаруживают повышение СОЭ, уменьшение содержания гемоглобина, снижение гематокрита и цветового показателя, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия
Лечение эритродермии
Эритродермия потенциально серьезна, даже опасна для жизни, и пациенту может потребоваться госпитализация для наблюдения и восстановления водно-электролитного баланса, состояния кровообращения и температуры тела.
Применяются следующие общие меры:
- Отменить все ненужные лекарства
- Следите за балансом жидкости и температурой тела
- Поддерживайте влажность кожи с помощью влажных обертываний , других типов влажных повязок, смягчающих средств и мягких местных стероидов .
- Назначить антибиотики при бактериальной инфекции
- Антигистаминные препараты могут помочь или не помочь при зуде.
Если причина может быть установлена, следует начать специфическое лечение, такое как местные и системные стероиды при атопическом дерматите или метотрексат при псориазе .
Прогноз
Прогноз эритродермии зависит от основного заболевания. Если причина может быть устранена или уже устранена, прогноз, как правило, благоприятный.
Если эритродермия является результатом генерализованного распространения первичного кожного заболевания, такого как псориаз или дерматит, оно обычно проходит при соответствующем лечении основногозаболевания, но может рецидивировать в дальнейшем.
Течение идиопатической эритродермии непредсказуемо. Может длительно сохраняться с периодами обострения.
Осложнения эритродермии
- Развитие вторичной инфекции
- Потеря жидкости и белков через поврежденную кожу, что может привести к обезвоживанию и проблемам с питанием.
Выводы и рекомендации
- Эритродермия - тяжелое клиническое проявление разных кожных заболеваний.
- Главный симптом эритродермии - генерализованная эритема более 70% поверхности тела и зуд кожи
- Диагноз ставится на основании клинических данных и физикального обследования пациента, но часто требуется биопсия кожи.
- Пациентам с эритродермией как правило требуется госпитализация, поскольку заболевание и его осложнения может быть потенциально опасным для жизни.
- Покраснение кожи может быть вызвано реакцией на лекарство. Или это может быть вызвано другим заболеванием кожи или раком.
Больным эритродермиями необходимо стационарное лечение, основные задачи которого:
- поддержание влажности кожи;
- избегание расчесываний и любых других травматизаций;
- применение топических глюкокортикостероидов;
- терапия основного заболевания
- постоянное наблюдение у врача дерматолога
Источники
- В.О. МЯДЕЛЕЦ, В.П. АДАСКЕВИЧ, О.Д. МЯДЕЛЕЦ Клинические и патоморфологические критерии псориатической эритродермии
- Erythroderma (Generalized Exfoliative Dermatitis), https://emedicine.medscape.com/article/1106906-overview
- Drugs reported to cause erythroderma, https://dermnetnz.org/topics/drugs-reported-to-cause-erythroderma
- Erythroderma in adults, https://www.uptodate.com/contents/erythroderma-in-adults/print
- Изображения, https://dermnetnz.org/
17 января 2023
