Еритродермія
причини, симптоми, лікування
Що таке еритродермія
Еритродермія (лат. erythrodermia) - це важкий, загрозливий для життя стан, який характеризується генерелізованим запальним ураженням зовнішнього покриву (80% і більше), свербінням, генералізованою лімфаденопатією та лихоманкою.
Еритродермія часто передує або пов'язана з ексфоліацією (відшаровуванням шкіри лусочками або шарами), також еритродермію ще називають ексфоліативний дерматит (ЕД).
Термін еритродермія є збірним і використовується для опису групи дерматозів, для яких характерний тяжкий загальний стан і повне ураження шкіри.
Еритродермія є важким станом для організму людини з таких причин:
- при еритродермії нерідко розвивається кардіоваскулярна недостатність.
- значне підвищення тепловіддачі спричиняє велику енергетичну втрату та зниження температури тіла
- через підвищену проникність шкіри та судин і десквамацію (відторгнення) розвивається гіпопротеїнемія та гіпоальбумінемія.
Усі описані зміни потребують проведення інтенсивної терапії.
На світлині зображена еритродермія з дифузною еритемою та лущенням шкіри, джерело https://www.msdmanuals.com
Симптоми еритродермії
Еритродермії часто передують кореподібні (схожі на кір) висипання, дерматит або бляшковий псоріаз. Генералізована еритема може розвиватися досить швидко за гострої еритродермії або більш поступово протягом кількох тижнів або місяців за хронічної еритродермії.
Ознаки та симптоми еритродермії
- Шкіра тепла на дотик.
- Свербіж зазвичай турбує й іноді нестерпний для пацієнтів.
- Розтирання і розчісування сверблячих ділянок призводить до ліхеніфікації.
- Лущення шкіри починається через 2-6 днів після появи еритеми у вигляді дрібних лусочок або великих пластів.
- На шкірі голови можуть утворюватися товсті лусочки з різним ступенем випадіння волосся, включно з повним облисінням.
- На долонях і підошвах може розвинутися жовтувата дифузна кератодермія.
- Нігті стають тьмяними, ребристими і потовщеними або розвиваються оніхолізис і можуть відшаровуватися.
- Лімфатичні вузли збільшуються (генералізована лімфаденопатія).
Еритродермія, джерело https://dermnetnz.org/
Симптоми окремих форм еритродермії
- Для атопічної еритродермії характерні серозні виділення, які призводять до прилипання одягу та пов'язок до шкіри та неприємного запаху.
- Збереження обмежених лускатих бляшок у певних місцях, таких як лікті та коліна, свідчить про псоріаз.
- Острівці мізерного, фолікулярного виступу, від помаранчевого відтінку до кератодермії типові для червоного фолікулярного лишаю.
- Піднігтьовий гіперкератоз, кірки на долонях і підошвах, а також ходи під шкірою вказують на кіркову коросту.
- Збереження складок живота (ознака шезлонга) типове для папулоеритродермії Офуджі.
- Лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, аномальна дисфункція печінки та лихоманка можуть свідчити про синдром гіперчутливості до лікарських засобів або про злоякісні новоутворення.
- Набряк ніг може бути спричинений запаленням шкіри, серцевою недостатністю та/або гіпоальбумінемією.
Причини еритродермії
Захворюваність на еритродермію становить 1-2 випадки на 100 000 населення. Расова приналежність не має епідеміологічного значення.
Еритродермія зустрічається досить рідко. Вона може виникнути в будь-якому віці й у людей усіх рас. У чоловіків зустрічається приблизно в 3 рази частіше, ніж у жінок. Більшість пацієнтів з еритродермією мають раніше існуюче шкірне захворювання або системне захворювання, яке, як відомо, пов'язане з еритродермією. Близько 30% випадків еритродермії є ідіопатичними, тобто причина їх невідома.
Еритродермічний атопічний дерматит найчастіше вражає дітей і молодих людей, але інші форми еритродермії частіше трапляються в людей середнього та похилого віку.
Еритродермічний псоріаз, джерело https://dermnetnz.org/
Найпоширенішими шкірними захворюваннями, що спричиняють еритродермію, є:
- Лікарський висип
- Дерматити, особливо атопічний дерматит
- Псоріаз, особливо після відміни системних стероїдів або іншого лікування
- Червоний волосяний лишай
Інші шкірні захворювання, які рідше спричиняють еритродермію, можуть включати:
- Інші форми дерматиту: контактний дерматит (алергічний або подразнювальний), застійний дерматит (венозна екзема) та, у дітей, себорейний дерматит або стафілококовий синдром опікуваної шкіри.
- Пухирчасті захворювання, включно з пухирчаткою та бульозним пемфігоїдом
- Синдром Сезарі (еритродермічна форма шкірної Т-клітинної лімфоми)
- Кілька дуже рідкісних вроджених іхтіозів.
Синдром Сезарі, джерело https://dermnetnz.org/
Еритродермія також може бути симптомом або ознакою системного захворювання. До них можуть належати:
- Гематологічні злоякісні новоутворення, такі як лімфома і лейкемія
- Злоякісні новоутворення внутрішніх органів, такі як рак прямої кишки, легень, фаллопієвих труб, товстої кишки, передміхурової залози (паранеопластична еритродермія).
- Хвороба "трансплантат проти господаря"
- ВІЛ-інфекція.
Невідомо, чому деякі шкірні захворювання у деяких людей прогресують до еритродермії. Патогенез складний, за участю кератиноцитів і лімфоцитів та їхньої взаємодії з молекулами адгезії та цитокінами.
Патогенез
Патогенез еритродермій досить складний і складається з таких компонентів:
- токсико-алергічна реакція за уповільненим типом;
- порушення мікроциркуляції;
- зміни серцево-судинної системи; - серйозні порушення білкового і водно-сольового обміну;
- підвищення перфузії крові через шкіру;
- температурна дисрегуляція;
- втрата тепла і гіпотермія;
- посилення основного метаболізму;
- негативний азотистий баланс із наявністю набряків, гіпоальбумінемії,
- зменшення м'язової маси;
- інтенсивне лущення шкіри (до 20-30 г лусочок на день);
- зниження рівня альбуміну;
- дисимуноглобулінемія, підвищення рівня Ig G, СD4+, ЦІК, СD3+;
- порушення діяльності центральної нервової системи.
Класифікація еритродермії
Класифікація за Броком полягала в підрозділі еритродермій на первинні та вторинні.
До первинних або ідіопатичних він відносив:
- червоний висівкоподібний лишай Гебри;
- скарлатиноформну десквамативну рецидивуючу еритему Фереоля-Беньє;
- ексфоліативну еритродермію Вільсона-Брока;
- епідемічний ексфоліативний дерматит Савілля;
Еритродермічний псоріаз, джерело https://dermnetnz.org/
До вторинних еритродермій він відносив еритродермії, які розвиваються на тлі:
- псоріазу;
- хвороби Девержі;
- екземи;
- червоного плоского лишаю;
- атопічного дерматиту тощо;
Класифікація за Дар'є.
Дар'є виділяв гострі, підгострі та хронічні еритродермії, вважаючи, що всі вони вторинні:
Ядассон також виділяв еритродермії від хвороб крові, вважаючи, що всі еритродермії вторинні.
Сучасні уявлення такі:
- усі еритродермії - вторинні;
- причина еритродермій - стереотипна
- реакція у вигляді почервоніння на різні екзо- та ендогенні чинники;
- не можна ігнорувати еритродермії при захворюваннях крові;
- червоний висівкоподібний лишай Гебри та ексфоліативну еритродермію Вільсона-Брока нині віднесено до лімфом шкіри.
Діагностика
Під час огляду пацієнта слід звернути увагу на патогномонічні симптоми попередніх дерматозів:
- темно-червоний колір шкіри;
- товсті лусочки на волосистій частині голови без випадіння волосся;
- ураження нігтьових пластин - при псоріазі;
- жовто-червоний колір шкіри (на тлі еритродермії чітко виділяються ділянки здорової шкіри);
- товсті лусочки на шкірі голови з випаданням волосся;
- кератодермія з лущенням і тріщини долонь - за хвороби Девержі;
- ерозії, ліхенізація, екскоріації - за атопічного дерматиту;
- товсті лусочки на шкірі голови з випаданням волосся;
- кератодермія і тріщини долонь - за грибоподібного мікозу.
- зміни слизових оболонок за червоного плоского лишаю;
Біопсія шкіри з патогістологічним вивченням біоптату проводиться до початку лікування.
Патоморфологічна картина залежить від причини еритродермії. За вторинних еритродермій спостерігається паракератоз, вакуолізація, спонгіоз, акантоз. У дермі визначається хронічний запальний інфільтрат і набряк.
За багатьох еритродермій внаслідок запальних реакцій тканин зовнішнього покриву розвивається дермопатична лімфаденопатія зі збільшенням пахвинних і пахвових лімфовузлів.
Результати клініко-лабораторних досліджень виявляють підвищення ШОЕ, зменшення вмісту гемоглобіну, зниження гематокриту та колірного показника, гіпоальбумінемію, гіперглобулінемію.
Лікування еритродермії
Еритродермія потенційно серйозна, навіть небезпечна для життя, і пацієнту може знадобитися госпіталізація для спостереження і відновлення водно-електролітного балансу, стану кровообігу і температури тіла.
Застосовуються такі загальні заходи:
- Скасувати всі непотрібні ліки
- Слідкуйте за балансом рідини та температурою тіла
- Підтримуйте вологість шкіри за допомогою вологих обгортань, інших типів вологих пов'язок, пом'якшувальних засобів і м'яких місцевих стероїдів.
- Призначити антибіотики в разі бактеріальної інфекції
- Антигістамінні препарати можуть допомогти або не допомогти в разі свербежу.
Якщо причина може бути встановлена, слід почати специфічне лікування, таке як місцеві та системні стероїди при атопічному дерматиті або метотрексат при псоріазі.
Прогноз
Прогноз еритродермії залежить від основного захворювання. Якщо причину можна усунути або вже усунуто, прогноз, як правило, сприятливий.
Якщо еритродермія є результатом генералізованого поширення первинного шкірного захворювання, такого як псоріаз або дерматит, воно зазвичай минає за відповідного лікування основного захворювання, але може рецидивувати надалі.
Перебіг ідіопатичної еритродермії непередбачуваний. Може тривало зберігатися з періодами загострення.
Ускладнення еритродермії
- Розвиток вторинної інфекції
- Втрата рідини та білків через ушкоджену шкіру, що може призвести до зневоднення та проблем із харчуванням.
Висновки та рекомендації
- Еритродермія - важкий клінічний прояв різних шкірних захворювань.
- Головний симптом еритродермії - генералізована еритема понад 70% поверхні тіла та свербіж шкіри.
- Діагноз ставиться на підставі клінічних даних і фізикального обстеження пацієнта, але часто потрібна біопсія шкіри.
- Пацієнтам з еритродермією, як правило, потрібна госпіталізація, оскільки захворювання і його ускладнення може бути потенційно небезпечним для життя.
- Почервоніння шкіри може бути спричинене реакцією на ліки. Або це може бути спричинено іншим захворюванням шкіри або раком.
Хворим на еритродермії необхідне стаціонарне лікування, основні завдання якого:
- підтримання вологості шкіри;
- уникнення розчісувань і будь-яких інших травматизацій;
- застосування топічних глюкокортикостероїдів;
- терапія основного захворювання
- постійне спостереження у лікаря дерматолога
Джерела
- В.О. МЯДЕЛЕЦ, В.П. АДАСКЕВИЧ, О.Д. МЯДЕЛЕЦ Клинические и патоморфологические критерии псориатической эритродермии
- Erythroderma (Generalized Exfoliative Dermatitis), https://emedicine.medscape.com/article/1106906-overview
- Drugs reported to cause erythroderma, https://dermnetnz.org/topics/drugs-reported-to-cause-erythroderma
- Erythroderma in adults, https://www.uptodate.com/contents/erythroderma-in-adults/print
- Зображення, https://dermnetnz.org/
17 Січня 2023
