Кожная красная волчанка:
симптомы, виды и фото разлиных видов кожной волчанки
- Классификация кожной красной волчанки
- Кто болеет кожной красной волчанкой?
- Что вызывает кожную красную волчанку?
- Острая кожная красная волчанка
- Подострая кожная красная волчанка
- Перемежающаяся кожная красная волчанка
- Хроническая кожная красная волчанка
- Дискоидная красная волчанка
- Глубокая кожная красная волчанка
- Ознобленная красная волчанка
- Кожная красная волчанка у пациентов разной расы
- Неспецифические кожные признаки системной красной волчанки
- Каковы осложнения кожной красной волчанки?
- Осложнения кожной красной волчанки
- Диагностика кожная красная волчанка
- Чем лечить кожную красную волчанку?
- Осложнения системной волчанки
- Прогноз жизни при волчанке
- Каков прогноз при кожной красной волчанки?
- Источники
Кожная красная волчанка (CLE) - это состояние, при котором поражается кожа у пациентов с системной красной волчанкой и встречается у примерно 70% пациентов с системной красной волчанкой.
Также, можно уточнить, что кожная красная волчанка представляет собой разнообразную группу аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, локализованных на коже, которые в разной степени могут быть связаны с системной красной волчанкой (СКВ).
Классификация кожной красной волчанки
Острая кожная волчанка
Острая кожная волчанка (CLE) чаще всего проявляется в виде типичной красной сыпи на щеках и носу, которую называют «крылья бабочки». У многих пациентов затем сыпь развивается на других участках тела.
Крылья бабочки на лице при острой кожной волчанке, источник https://dermnetnz.org/
Острая кожная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Подострая кожная волчанка
Подострая кожная волчанка CLE проявляется как красная и приподнятая, чешуйчатая сыпь на открытых участках тела. Кожные поражения чаще имеют кольцевидную форму и могут быть похожи на псориаз или экзему.
Подострая кожная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Хроническая или дискоидная красная волчанка
Хроническая или дискоидная красная волчанка часто начинается с красной, круглой, чешуйчатой сыпи на коже головы, лица, ушей и других участках, подверженных воздействию солнца.
Хроническая кожная волчанка, архив автора
Хроническая кожная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Кто болеет кожной красной волчанкой?
Кожная красная волчанка имеет ежегодную заболеваемость 4 случая на 100 000 человек и распространенность 73 случая на 100 000 человек.
Среди пациентов отмечается заметное преобладание женского пола, особенно у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Тем не менее, все возрастные группы и оба пола могут быть затронуты. Цвет кожи является важным предрасполагающим фактором и чаще встречается у афроамериканцев
У 75% пациентов с системной красной волчанкой развиваются кожные симптомы, а у 25% они могут быть первым признаком волчанки.
Что вызывает кожную красную волчанку?
Патогенез кожной красной волчанки многофакторный :
- Генетическая предрасположенность и высокая заболеваемость среди членов семьи
- Факторы окружающей среды
- Курение сигарет
- воздействие солнца (инсоляция)
- Лекарства
- Врожденные и адаптивные иммунные реакции, аутоантитела .
Острая кожная красная волчанка
Острая кожная красная волчанка обычно проявляется в виде преходящих эритематозных пятен, связанных с обострением системной красной волчанки .
Изменения кожи, характерные для острой кожной волчанки:
Локализованная острая волчанка скуловая сыпь в виде бабочки - покраснение и отек на обеих щеках, не затрагивающие носогубные складки, длящиеся от нескольких часов до нескольких дней.
Генерализованная форма - диффузная или папулезная эритема лица, верхних конечностей (за исключением суставов) и туловища, напоминающая кореподобную лекарственную сыпь или вирусную экзантемую
Токсический эпидермальный некролиз.
Острая кожная красная волчанка фото
Сыпь типа «бабочка», источник https://dermnetnz.org/
Папулезная эритема генерализованной формы, источник https://dermnetnz.org/
Поражение кожи пальцев кисти, источник https://dermnetnz.org/
Подострая кожная красная волчанка
Подострая кожная красная волчанка реже ассоциируется с СКВ, примерно у 50% больных наблюдается легкая форма СКВ. Считается, что 20–40% больных имеют лекарственно-индуцированную природу и вызывается приемом определенных видов медицинских препаратов. Кожные изменения более стойкие
- Кожные поражения при подострой кожной волчанке.
- Возникают на туловище и верхних конечностях, спровоцированные или усугубленные воздействием солнца.
- Проявляется в виде псориазиформной папулосквамозной сыпи или кольцевидных полициклических бляшек с просветлением в центре.
- После разрешения, оставляют диспигментацию и телеангиэктазии, но без кожных рубцов.
Подострая кожная красная волчанка фото
Подострая кожная красная, источник https://dermnetnz.org/
Подострая кожная красная, источник https://dermnetnz.org/
Подострая кожная красная, источник https://dermnetnz.org/
Перемежающаяся кожная красная волчанка
Поражения кожи при перемежающей волчанке:
- Возникают на открытых участках кожи, таких как лицо, шея и верхняя передняя часть грудной клетки.
- Проявляется в виде эритематозных, круглых или кольцевидных папул и бляшек с гладкой поверхностью.
- Рассасывается зимой без рубцов.
Перемежающаяся кожная красная волчанка фото
Перемежающаяся кожная красная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Перемежающаяся кожная красная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Перемежающаяся кожная красная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Хроническая кожная красная волчанка
Хроническая кожная красная волчанка является наиболее распространенной формой ХКВ, и около 25% больных СКВ имеют ту или иную форму ХКВ.
Дискоидная красная волчанка
Дискоидная красная волчанка является наиболее распространенной формой CCLE (80%), особенно распространенной и тяжелой у пациентов с цветной кожей. Только у 1-2% пациентов с локализованной ДКВ прогрессирует СКВ.
Кожные поражения при дискоидной красной волчанке:
- Чаще всего локализуются на волосистой части головы, ушах, щеках, носу и губах.
- Присутствуют в виде деструктивных чешуйчатых бляшек с выступающими фолликулами ( признак прилипания ковра ), которые могут привести к рубцовой алопеции.
- Заживают медленно, оставляя послевоспалительную диспигментацию и рубцы.
Дискоидная красная волчанка фото
Дискоидная красная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Дискоидная красная волчанка,источник https://dermnetnz.org/
Дискоидная красная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Глубокая кожная красная волчанка
Глубокая кожная волчанка носит характер преимущественно лобулярный панникулит без васкулита .
Поражения кожи при глубокой волчанке:
- Может развиваться на любом месте
- Присутствует в виде стойких, твердых, глубоких, болезненных узелков .
- Оставляют следы после разрешения на коже из-за атрофии подкожной жировой клетчатки.
Глубокая кожная волчанка фото
Глубокая кожная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Глубокая кожная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Глубокая кожная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Ознобленная красная волчанка
Ознобленная красная волчанка— это малоизвестная форма хронического CLE, поражающая в основном пальцы рук и ног курильщиков, вызванная воздействием влажной холодной среды. Это может быть семейное заболевание , не связанное с СКВ, или спорадическое, которое может быть связано с СКВ.
Кожные поражения при обмороженной волчанке:
- Часто зудят и болезненны
- Может изъязвляться или развиваться гиперкератотические трещины
- Может зажить, оставив пигментацию и атрофическое веретенообразные изменения дистальной фаланги пальцев.
Ознобленная красная волчанка фото
Ознобленная красная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Ознобленная красная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Ознобленная красная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Как клинические признаки различаются в зависимости от типа кожи?
Некоторые формы кожной красной волчанки, такие как буллезная красная волчанка и дискоидная красная волчанка, особенно связаны с цветом кожи.
Диспигментация и рубцевание являются осложнениями CLE, которые значительно влияют на качество жизни пациентов с цветной кожей.
Кожная красная волчанка у пациентов разной расы
Сыпь в форме бабочки при СКВ, источник https://dermnetnz.org/
Дискоидная форма , источник https://dermnetnz.org/
Дискоидный ЛВ с диспигментацией и рубцеванием, источник https://dermnetnz.org/
Неспецифические кожные признаки системной красной волчанки
Непослушные волчаночные волосы, источник https://dermnetnz.org/
Хейлит, источник https://dermnetnz.org/
Сетчатое ливедо, источник https://dermnetnz.org/
Каковы осложнения кожной красной волчанки?
- Прогрессирование системной красной волчанки СКВ и осложнения СКВ
- Диспигментация
- Рубцевание
- Постоянное (рубцовое) выпадение волос
- Кожный плоскоклеточный рак
- Неонатальная красная волчанка у ребенка пациентки с аутоантителами к Ro и/или La
- Влияние на качество жизни
Осложнения кожной красной волчанки
Рубцы на лице и диспигментация, источник https://dermnetnz.org/
Рубцовая алопеция, источник https://dermnetnz.org/
Неонатальная красная волчанка, источник https://dermnetnz.org/
Осложнения системной волчанки
При кожной системной волчанке могут развиваться следующие осложнения:
- Рецидивы. Даже успешное лечение не исключает развитие периодических осложнений. Чаще всего они формируются в летний период времени.
- После активной фазы заболевания на коже могут оставаться пятна различной пигментации. Гиперпигментация (потемнение кожи) и депигментация (обесцвечивание кожи) могут сохраняться длительное время, вызывая косметические дефекты.
- Развитие или прогрессирование системной красной волчанки (СКВ). В некоторых случаях кожная красная волчанка может перейти в системную форму заболевания, которая затрагивает не только кожу, но и внутренние органы, такие как почки, сердце, легкие и центральную нервную систему. При наличии кожной и системной формы также могут проявляться другие осложнения и прогрессирование системной красной волчанки.
- Рубцевание и атрофия кожи. Воспалительные процессы могут приводить к разрушению кожных тканей, что вызывает необратимые изменения, такие как атрофия (истончение) кожи и появление грубых рубцов.
- Выпадение волос. Из-за воспаления кожи могут повреждаться волосяные фолликулы, что вызывает их ослабление или разрушение. В результате волосы могут становиться тонкими, ломкими и выпадать как очагово, так и диффузно по всей голове.
- Повышенная чувствительность к солнечному свету. Воздействие ультрафиолетовых лучей может усугублять симптомы и вызывать обострения заболевания. Это также увеличивает риск солнечных ожогов и долгосрочных повреждений кожи.
- Инфекции кожи. Пораженные участки кожи становятся уязвимыми для вторичных бактериальных, грибковых и вирусных инфекций. Ослабленная кожа легче повреждается, что создает благоприятные условия для развития инфекций.
- Развитие красной волчанки у новорожденных. У матерей, которые имеют антитела Ro/SSA, могут рождаться дети с системной красной волчанкой.
- Блокада сердца у новорожденных. В редких случаях у мам, имеющих антитела Ro/SSA, может родиться ребенок с пороками сердца.
- Тромбоэмболические и другие заболевания сердечно-сосудистой системы. В ряде исследований отмечается, что кожная красная волчанка может привести к развитию инфаркта миокарда и мозга, тромбоэмболии легочной артерии, инсульта, перикардита, патологиям периферических сосудов и другим тромбозам. При этом данное осложнение развивается редко.
- Дефицит витамина D. Гиповитаминоз развивается на фоне необходимости постоянной защиты от солнца.
- Развитие других аутоиммунных заболеваний. Пациенты с кожной красной волчанкой могут быть подвержены развитию других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или синдром Шегрена.
При легком течении кожной красной волчанки могут также наблюдаться миалгии, артралгии и язвы полости рта. Поражение ЦНС, васкулит и нефрит встречаются при тяжелом течении.
Прогноз жизни при волчанке
Прогноз при кожной красной волчанке в целом считается благоприятным при условии правильного лечения и наблюдения. Однако, он зависит от нескольких факторов. Например, тяжести заболевания, наличия системных проявлений, своевременности диагностики и адекватности терапии. Поэтому важно всегда помнить о возможности прогрессирования заболевания.
Кожная красная волчанка чаще всего имеет хроническое течение. Ее симптомы могут сохраняться в течение многих лет, периодически обостряясь. Основные периоды обострения приходятся на весну/лето. Однако при правильном лечении можно контролировать проявления заболевания, снижая частоту и тяжесть обострений.
У некоторых пациентов с возрастом симптомы могут становиться менее выраженными. Часто это связано с общим улучшением иммунной системы и снижением факторов, провоцирующих обострения. Также разрешение кожных проявление в редких случаях может быть самопроизвольным. Но оно сопровождается формированием рубцов на пораженных местах.
Женщинам детородного возраста с диагнозом кожная красная волчанка стоит учитывать наличие риска рождения ребенка с системной красной волчанкой (в 10-12%) или блокадой сердца (1-2%).
В любой момент кожная форма может превратиться в системную. Системная красная волчанка (СКВ) поражает не только кожу, но и внутренние органы. Риск ее развития выше у пациентов, имеющих общие симптомы (например, усталость, лихорадка) или изменения в анализах крови, такие как антинуклеарные антитела (ANA). А СКВ может привести к более тяжелым последствиям.
Причинами преждевременной смерти связанной с СКВ, в основном являются активное заболевание, недостаточность органов (например, почек), инфекции или сердечно-сосудистые заболевания вследствие ускоренного атеросклероза.
В большой международной когорте пациентов с СКВ со средним периодом наблюдения более 8 лет с 1958 по 2001 год наблюдаемая смертность была намного выше, чем ожидалось. Основными причинами считается развитие сердечно-сосудистых заболеваний, инфекций, почечных заболеваний и некоторых видов рака.
При правильном лечении, изменении образа жизни и регулярном наблюдении врачи помогают многим людям контролировать кожную волчанку. Ранняя диагностика и лечение могут улучшить прогноз, предотвращая образование рубцов, потерю волос и другие осложнения.
Для наилучшего прогноза вам следует избегать воздействия солнца, часто проходить осмотры и внимательно следовать указаниям лечащего врача.
Диагностика кожная красная волчанка
- Биопсия кожи — диагностическая гистопатология и прямая иммунофлуоресценция наблюдаются только при поражениях, специфичных для красной волчанки
- Анализы крови — общий анализ крови, исследование функции почек , маркеры воспаления в крови.
- Серологические исследования.
Чем лечить кожную красную волчанку?
Общие принципы терапии
- Защита от солнца и защита от солнца: солнцезащитный крем широкого спектра SPF 50+ , солнцезащитная одежда UPF 50+.
- Отказ от курения.
- Добавка витамина D в рацион в возрастных нормах
Принципы местного лечения
- Топические стероиды
- Внутриочаговые стероиды
Системная терапия
- Противомалярийные препараты, обычно гидроксихлорохин
- Иммуномодуляторы, такие как метотрексат циклоспорин
- Системные кортикостероиды
Каков прогноз при кожной красной волчанки?
Кожная красная волчанка может быть клиническим признаком системной красной волчанки, или может развиться в системную красную волчанку.
Пациентки женского пола быть проинформированы о риске развития у их ребенка неонатальной красной волчанки, включая врожденную блокаду сердца.
Хроническая кожная волчанка имеет тенденцию к хроническому рецидивирующему течению в течении всей жизни
Причинами преждевременной смерти, связанной с СКВ, в основном являются активное заболевание, недостаточность органов (например, почек), инфекции или сердечно-сосудистые заболевания вследствие ускоренного атеросклероза.
В большой международной когорте пациентов с СКВ со средним периодом наблюдения более 8 лет в течение периода наблюдения 1958–2001 гг. наблюдаемая смертность была намного выше, чем ожидалось, по всем причинам, и в частности, по сердечно-сосудистым заболеваниям, инфекциям, почечным заболеваниям и некоторым видам рака.
Источники
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE), джерело
- Cutaneous Lupus Erythematosus, джерело
- What is cutaneous lupus? https://www.lupus.org/resources/cutaneous-lupus
- Cutaneous lupus erythematosus, https://dermnetnz.org/topics/cutaneous-lupus-erythematosus
- Cutaneous lupus erythematosus is associated with an increased risk of cardiac and vascular diseases, https://www.thelancet.com/journals/ebiom/article/PIIS2352-3964(23)00204-9/fulltext
- Subacute cutaneous lupus erythematosus, https://dermnetnz.org/topics/subacute-cutaneous-lupus-erythematosus
Дата публикации: 08 марта 2023
Дата обновления: 20 августа 2024
Дата публикации: 08 марта 2023
Дата обновления: 20 августа 2024
