Кожная красная волчанка у пациентов разной расы

Сыпь в форме бабочки при СКВ, источник https://dermnetnz.org/

Дискоидная форма , источник https://dermnetnz.org/

Дискоидный ЛВ с диспигментацией и рубцеванием, источник https://dermnetnz.org/

Неспецифические кожные признаки системной красной волчанки

Непослушные волчаночные волосы, источник https://dermnetnz.org/

Хейлит, источник https://dermnetnz.org/

Сетчатое ливедо, источник https://dermnetnz.org/

Каковы осложнения кожной красной волчанки?

• Прогрессирование системной красной волчанки СКВ и осложнения СКВ
• Диспигментация
• Рубцевание
• Постоянное (рубцовое) выпадение волос
• Кожный плоскоклеточный рак
• Неонатальная красная волчанка у ребенка пациентки с аутоантителами к Ro и/или La
• Влияние на качество жизни

Осложнения кожной красной волчанки

Рубцы на лице и диспигментация, источник https://dermnetnz.org/

Рубцовая алопеция, источник https://dermnetnz.org/

Неонатальная красная волчанка, источник https://dermnetnz.org/

Осложнения системной волчанки

При кожной системной волчанке могут развиваться следующие осложнения:

1. Рецидивы. Даже успешное лечение не исключает развитие периодических осложнений. Чаще всего они формируются в летний период времени.
2. После активной фазы заболевания на коже могут оставаться пятна различной пигментации. Гиперпигментация (потемнение кожи) и депигментация (обесцвечивание кожи) могут сохраняться длительное время, вызывая косметические дефекты.
3. Развитие или прогрессирование системной красной волчанки (СКВ). В некоторых случаях кожная красная волчанка может перейти в системную форму заболевания, которая затрагивает не только кожу, но и внутренние органы, такие как почки, сердце, легкие и центральную нервную систему. При наличии кожной и системной формы также могут проявляться другие осложнения и прогрессирование системной красной волчанки.
4. Рубцевание и атрофия кожи. Воспалительные процессы могут приводить к разрушению кожных тканей, что вызывает необратимые изменения, такие как атрофия (истончение) кожи и появление грубых рубцов.
5. Выпадение волос. Из-за воспаления кожи могут повреждаться волосяные фолликулы, что вызывает их ослабление или разрушение. В результате волосы могут становиться тонкими, ломкими и выпадать как очагово, так и диффузно по всей голове.
6. Повышенная чувствительность к солнечному свету. Воздействие ультрафиолетовых лучей может усугублять симптомы и вызывать обострения заболевания. Это также увеличивает риск солнечных ожогов и долгосрочных повреждений кожи.
7. Инфекции кожи. Пораженные участки кожи становятся уязвимыми для вторичных бактериальных, грибковых и вирусных инфекций. Ослабленная кожа легче повреждается, что создает благоприятные условия для развития инфекций.
8. Развитие красной волчанки у новорожденных. У матерей, которые имеют антитела Ro/SSA, могут рождаться дети с системной красной волчанкой.
9. Блокада сердца у новорожденных. В редких случаях у мам, имеющих антитела Ro/SSA, может родиться ребенок с пороками сердца.
10. Тромбоэмболические и другие заболевания сердечно-сосудистой системы. В ряде исследований отмечается, что кожная красная волчанка может привести к развитию инфаркта миокарда и мозга, тромбоэмболии легочной артерии, инсульта, перикардита, патологиям периферических сосудов и другим тромбозам. При этом данное осложнение развивается редко.
11. Дефицит витамина D. Гиповитаминоз развивается на фоне необходимости постоянной защиты от солнца.
12. Развитие других аутоиммунных заболеваний. Пациенты с кожной красной волчанкой могут быть подвержены развитию других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или синдром Шегрена.

При легком течении кожной красной волчанки могут также наблюдаться миалгии, артралгии и язвы полости рта. Поражение ЦНС, васкулит и нефрит встречаются при тяжелом течении.

Прогноз жизни при волчанке

Прогноз при кожной красной волчанке в целом считается благоприятным при условии правильного лечения и наблюдения. Однако, он зависит от нескольких факторов. Например, тяжести заболевания, наличия системных проявлений, своевременности диагностики и адекватности терапии. Поэтому важно всегда помнить о возможности прогрессирования заболевания.

Кожная красная волчанка чаще всего имеет хроническое течение. Ее симптомы могут сохраняться в течение многих лет, периодически обостряясь. Основные периоды обострения приходятся на весну/лето. Однако при правильном лечении можно контролировать проявления заболевания, снижая частоту и тяжесть обострений.

У некоторых пациентов с возрастом симптомы могут становиться менее выраженными. Часто это связано с общим улучшением иммунной системы и снижением факторов, провоцирующих обострения. Также разрешение кожных проявление в редких случаях может быть самопроизвольным. Но оно сопровождается формированием рубцов на пораженных местах.

Женщинам детородного возраста с диагнозом кожная красная волчанка стоит учитывать наличие риска рождения ребенка с системной красной волчанкой (в 10-12%) или блокадой сердца (1-2%).

В любой момент кожная форма может превратиться в системную. Системная красная волчанка (СКВ) поражает не только кожу, но и внутренние органы. Риск ее развития выше у пациентов, имеющих общие симптомы (например, усталость, лихорадка) или изменения в анализах крови, такие как антинуклеарные антитела (ANA). А СКВ может привести к более тяжелым последствиям.

Причинами преждевременной смерти связанной с СКВ, в основном являются активное заболевание, недостаточность органов (например, почек), инфекции или сердечно-сосудистые заболевания вследствие ускоренного атеросклероза.

В большой международной когорте пациентов с СКВ со средним периодом наблюдения более 8 лет с 1958 по 2001 год наблюдаемая смертность была намного выше, чем ожидалось. Основными причинами считается развитие сердечно-сосудистых заболеваний, инфекций, почечных заболеваний и некоторых видов рака.

При правильном лечении, изменении образа жизни и регулярном наблюдении врачи помогают многим людям контролировать кожную волчанку. Ранняя диагностика и лечение могут улучшить прогноз, предотвращая образование рубцов, потерю волос и другие осложнения.

Для наилучшего прогноза вам следует избегать воздействия солнца, часто проходить осмотры и внимательно следовать указаниям лечащего врача.

Диагностика кожная красная волчанка

• Биопсия кожи — диагностическая гистопатология и прямая иммунофлуоресценция наблюдаются только при поражениях, специфичных для красной волчанки
• Анализы крови — общий анализ крови, исследование функции почек , маркеры воспаления в крови.
• Серологические исследования.

Чем лечить кожную красную волчанку?

Общие принципы терапии

• Защита от солнца и защита от солнца: солнцезащитный крем широкого спектра SPF 50+ , солнцезащитная одежда UPF 50+.
• Отказ от курения.
• Добавка витамина D в рацион в возрастных нормах

Принципы местного лечения 

• Топические стероиды
• Внутриочаговые стероиды

Системная терапия

• Противомалярийные препараты, обычно гидроксихлорохин
• Иммуномодуляторы, такие как метотрексат циклоспорин
• Системные кортикостероиды

Каков прогноз при кожной красной волчанки?

Кожная красная волчанка может быть клиническим признаком системной красной волчанки, или может развиться в системную красную волчанку.

Пациентки женского пола быть проинформированы о риске развития у их ребенка неонатальной красной волчанки, включая врожденную блокаду сердца.

Хроническая кожная волчанка имеет тенденцию к хроническому рецидивирующему течению в течении всей жизни

Причинами преждевременной смерти, связанной с СКВ, в основном являются активное заболевание, недостаточность органов (например, почек), инфекции или сердечно-сосудистые заболевания вследствие ускоренного атеросклероза.

В большой международной когорте пациентов с СКВ со средним периодом наблюдения более 8 лет в течение периода наблюдения 1958–2001 гг. наблюдаемая смертность была намного выше, чем ожидалось, по всем причинам, и в частности, по сердечно-сосудистым заболеваниям, инфекциям, почечным заболеваниям и некоторым видам рака.

Связь кожной формы с системной волчанкой

Кожная форма красной волчанки нередко рассматривается как одно из проявлений системной красной волчанки (СКВ) либо как самостоятельное заболевание с риском последующей систематизации процесса. У части пациентов кожные проявления (дискоидная, подострая или острая формы) могут предшествовать развитию СКВ на месяцы или годы.

Основным звеном патогенеза считается аутоиммунная реакция с выработкой антител к собственным клеточным структурам, что приводит к хроническому воспалению и повреждению тканей. При прогрессировании иммунного ответа патологический процесс выходит за пределы кожи, вовлекая суставы, почки, сердечно-сосудистую и нервную системы.

Наличие определенных иммунологических маркеров (антинуклеарные антитела, анти-dsDNA) и системных симптомов (лихорадка, артралгии, слабость) у пациента с кожной волчанкой требует внимательного наблюдения, поскольку это повышает риск трансформации в системную форму заболевания.

Чем лечить кожную красную волчанку

Лечение кожной красной волчанки (ККВ) направлено на подавление воспаления, снижение активности иммунной системы, предотвращение обострений и минимизацию риска перехода в системную форму. Тактика подбирается индивидуально с учетом формы, стадии заболевания, распространенности поражений и общего состояния пациента.

Общие принципы терапии кожной красной волчанки:

1. Защита от ультрафиолета. Рекомендовано ежедневное использование солнцезащитного крема широкого спектра действия SPF 50+ с защитой от UVA и UVB, ношение одежды с маркировкой UPF 50+, широкополых шляп, солнцезащитных очков. Также стоит избегать пребывания на солнце в часы пик (с 10:00 до 16:00).
2. Коррекция образа жизни. Важен полный отказ от курения (никотин усугубляет течение болезни и снижает эффективность терапии), поддержание нормального уровня витамина D за счет добавок (дозировка подбирается врачом), снижение стресса, достаточный сон и умеренная физическая активность.

Местное медикаментозное лечение кожной красной волчанки показано при ограниченных поражениях кожи для снижения воспаления и зуда:

1. Топические глюкокортикостероиды. Назначаются в виде кремов или мазей разной силы действия. Используются курсами, чтобы минимизировать побочные эффекты (атрофия кожи, истончение).
2. Внутриочаговые инъекции стероидов. Эффективны при стойких очагах воспаления, особенно при дискоидной форме. Препараты (чаще триамцинолон) вводятся непосредственно в пораженный участок.
3. Ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус). Безопасная альтернатива стероидам для длительного применения, особенно на лице и в зонах с тонкой кожей.

Системная терапия назначается при распространенных или тяжелых формах, а также при отсутствии эффекта от местных средств. Могут использоваться:

1. Противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин (чаще всего) или хлорохин – подавляют аутоиммунное воспаление, уменьшают высыпания, снижают риск обострений. Требуют регулярного контроля зрения (профилактика ретинопатии).
2. Системные кортикостероиды. Преднизолон, метилпреднизолон назначаются короткими курсами для купирования острых воспалительных процессов. Но при длительном приеме необходим контроль давления, сахара, плотности костей.
3. Иммуномодуляторы и цитостатики. Метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил используются при тяжелых и устойчивых формах, позволяют снизить дозы стероидов. Циклоспорин показан при резистентных случаях болезни.

Также все чаще дерматологи назначают современные и перспективные методы лечения кожной красной волчанки:

1. Биологическая терапия. Используется белимумаб – моноклональное антитело, подавляющее избыточную активность B-клеток. Эффективен преимущественно при системной волчанке, но может быть полезен и при кожных формах. Ритуксимаб применяется при тяжелых, резистентных к стандартной терапии случаях.
2. Локальная фототерапия (узкополосный UVB, фотодинамическая терапия). Может применяться при отдельных формах ККВ, но требует осторожности из-за фоточувствительности.
3. Лазерное лечение. Используется для коррекции поствоспалительной гиперпигментации или сосудистых изменений после заживления очагов.

Пациентам с таким диагнозом важно совершать регулярные визиты к дерматологу и, при необходимости, ревматологу, проходить лабораторный контроль (анализы крови, иммунологические маркеры, функции печени и почек) при прохождении системной терапии.

Не менее важным является правильный ухода за кожей. При кожной красной волчанке он направлен на уменьшение раздражения, предотвращение обострений и сохранение целостности кожного барьера. Основные рекомендации:

1. Ежедневная защита от солнца — использование кремов с SPF 50+ и физическими фильтрами (оксид цинка, диоксид титана), повторное нанесение каждые 2-3 часа на открытые участки тела.
2. Щадящее очищение — мягкие пенки или гели без сульфатов, отдушек и спирта, чтобы избежать пересушивания кожи.
3. Регулярное увлажнение — гипоаллергенные кремы или бальзамы, предпочтительно с керамидами и глицерином, чтобы укрепить барьер.
4. Защита от холода и ветра — использование шарфов, перчаток, питательных кремов перед выходом на улицу в холодное время года.
5. Избегание травмирующих факторов — отказ от агрессивных пилингов, скрабов, жестких мочалок, чтобы не провоцировать обострения.
6. Подбор косметики с учетом чувствительности кожи — рекомендована минеральная или аптечная декоративная косметика без комедогенных ингредиентов.

При соблюдении этих правил снижается риск раздражения и повторных воспалительных высыпаний, а кожа дольше сохраняет здоровый вид.

Источники

1. Systemic Lupus Erythematosus (SLE), джерело
2. Cutaneous Lupus Erythematosus, джерело
3. What is cutaneous lupus? https://www.lupus.org/resources/cutaneous-lupus
4. Cutaneous lupus erythematosus, https://dermnetnz.org/topics/cutaneous-lupus-erythematosus
5. Cutaneous lupus erythematosus is associated with an increased risk of cardiac and vascular diseases, https://www.thelancet.com/journals/ebiom/article/PIIS2352-3964(23)00204-9/fulltext
6. Subacute cutaneous lupus erythematosus, https://dermnetnz.org/topics/subacute-cutaneous-lupus-erythematosus