Шкірний червоний вовчак:

симптоми, види та фото різних видів шкірного вовчака

Шкірний червоний вовчак (CLE) - це стан, при якому уражається шкіра у пацієнтів із системним червоним вовчаком і зустрічається у приблизно 70% пацієнтів із системним червоним вовчаком.

Також, можна уточнити, що шкірний червоний вовчак є різноманітною групою аутоімунних захворювань сполучної тканини, локалізованих на шкірі, які різною мірою можуть бути пов'язані із системним червоним вовчаком (СЧВ).

Класифікація шкірного червоного вовчака

Гострий шкірний вовчак

Гострий шкірний вовчак (CLE) найчастіше проявляється у вигляді типового червоного висипання на щоках і носі, яке називають "крила метелика". У багатьох пацієнтів потім висип розвивається на інших ділянках тіла.

Крылья бабочки на лице при острой кожной волчанке

Крила метелика на обличчі при гострому шкірному вовчаку, джерело https://dermnetnz.org/

 

Острая кожная волчанка

Гострий шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

Підгострий шкірний вовчак

Підгострий шкірний вовчак CLE проявляється як червоний і піднятий, лускатий висип на відкритих ділянках тіла. Шкірні ураження частіше мають кільцеподібну форму і можуть бути схожі на псоріаз або екзему.

Подострая кожная волчанка

Підгострий шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

Хронічний або дискоїдний червоний вовчак

Хронічний або дискоїдний червоний вовчак часто починається з червоного, круглого, лускатого висипання на шкірі голови, обличчя, вух та інших ділянках, схильних до впливу сонця.

Хроническая кожная волчанка

Хронічний шкірний вовчак, архів автора

 

Хроническая кожная волчанка

Хронічний шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

 

Хто хворіє на шкірний червоний вовчак?

Шкірний червоний вовчак має щорічну захворюваність 4 випадки на 100 000 осіб і поширеність 73 випадки на 100 000 осіб.

Серед пацієнтів відзначається помітне переважання жіночої статі, особливо у жінок віком від 20 до 50 років. Проте всі вікові групи та обидві статі можуть бути зачеплені. Колір шкіри є важливим сприятливим фактором і частіше зустрічається в афроамериканців

У 75% пацієнтів із системним червоним вовчаком розвиваються шкірні симптоми, а у 25% вони можуть бути першою ознакою вовчака.

Що викликає шкірний червоний вовчак?

Патогенез шкірного червоного вовчака багатофакторний:

  • Генетична схильність і висока захворюваність серед членів сім'ї
  • Фактори навколишнього середовища
  • Куріння сигарет
  • вплив сонця (інсоляція)
  • Ліки
  • Вроджені та адаптивні імунні реакції, аутоантитіла.

Гострий шкірний червоний вовчак

Гострий шкірний червоний вовчак зазвичай проявляється у вигляді минущих еритематозних плям, пов'язаних із загостренням системного червоного вовчака.

Зміни шкіри, характерні для гострого шкірного вовчака:

Локалізований гострий вовчак - виличний висип у вигляді метелика - почервоніння і набряк на обох щоках, що не зачіпають носогубних складок, що тривають від кількох годин до кількох днів.

Генералізована форма - дифузна або папульозна еритема обличчя, верхніх кінцівок (за винятком суглобів) і тулуба, що нагадує кореподібний лікарський висип або вірусну екзантему.

Токсичний епідермальний некроліз.

Гострий шкірний червоний вовчак фото

Сыпь типа «бабочка»

Висип типу «метелик», джерело https://dermnetnz.org/

 

Папулезная эритема генерализованной формы

Папульозна еритема генералізованої форми, джерело https://dermnetnz.org/

 

Поражение кожи пальцев кисти

Поразка шкіри пальців кисті, джерело https://dermnetnz.org/

Підгострий шкірний червоний вовчак

Підгострий шкірний червоний вовчак рідше асоціюється з СЧВ, приблизно у 50% хворих спостерігається легка форма СЧВ. Вважається, що 20-40% хворих мають медикаментозно-індуковану природу і спричиняються прийомом певних видів медичних препаратів. Шкірні зміни більш стійкі

  • Шкірні ураження при підгострому шкірному вовчаку.
  • Виникають на тулубі та верхніх кінцівках, спровоковані або посилені впливом сонця.
  • Проявляється у вигляді псоріазіформного папулосквамозного висипу або кільцеподібних поліциклічних бляшок із просвітленням у центрі.
  • Після розрішення залишають диспігментацію і телеангіектазії, але без шкірних рубців.

Подострая кожная красная волчанка фото

Подострая кожная красная

Підгостра шкірна червона, джерело https://dermnetnz.org/

 

Подострая кожная красная

Підгостра шкірна червона, джерело https://dermnetnz.org/

 

Подострая кожная красная

Підгостра шкірна червона, джерело https://dermnetnz.org/

Переміжний шкірний червоний вовчак, що перемежовується

Ураження шкіри при переміжному вовчаку:

  • Виникають на відкритих ділянках шкіри, таких як обличчя, шия і верхня передня частина грудної клітки.
  • Проявляється у вигляді еритематозних, круглих або кільцеподібних папул і бляшок із гладкою поверхнею.
  • Розсмоктується взимку без рубців.

Перемежающаяся кожная красная волчанка фото

Перемежающаяся кожная красная волчанка

Шкіряний червоний вовчак, що перемежується, джерело https://dermnetnz.org/

 

Перемежающаяся кожная красная волчанка

Шкіряний червоний вовчак, що перемежується, джерело https://dermnetnz.org/

 

Перемежающаяся кожная красная волчанка

Шкіряний червоний вовчак, що перемежується, джерело https://dermnetnz.org/

Хронічний шкірний червоний вовчак

Хронічний шкірний червоний вовчак є найпоширенішою формою ХКВ, і близько 25% хворих на СЧВ мають ту чи іншу форму ХКВ.

Дискоїдний червоний вовчак

Дискоїдний червоний вовчак є найпоширенішою формою CCLE (80%), особливо поширеною і важкою у пацієнтів з кольоровою шкірою. Лише у 1-2% пацієнтів із локалізованим ДКВ прогресує СЧВ.

Шкірні ураження при дискоїдному червоному вовчаку:

  • Найчастіше локалізуються на волосистій частині голови, вухах, щоках, носі та губах.
  • Присутні у вигляді деструктивних лускатих бляшок із виступаючими фолікулами (ознака прилипання килима), які можуть призвести до рубцевої алопеції.
  • Заживають повільно, залишаючи післязапальну диспігментацію і рубці.

Дискоидная красная волчанка фото

Дискоидная красная волчанка

Дискоїдний червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

 

Дискоидная красная волчанка

Дискоїдний червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

 

Дискоидная красная волчанка

Дискоїдний червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

Глибокий шкірний червоний вовчак

Глибокий шкірний вовчак має характер переважно лобулярного паннікуліту без васкуліту.

Ураження шкіри при глибокому вовчаку:

  • Може розвиватися на будь-якому місці
  • Присутній у вигляді стійких, твердих, глибоких, болючих вузликів.
  • Залишають сліди після вирішення на шкірі через атрофію підшкірної жирової клітковини.

Глибокий шкірний вовчак фото

Глубокая кожная волчанка

Глибокий шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

 

Глубокая кожная волчанка

Глибокий шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

 

Глубокая кожная волчанка

Глибокий шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

Озноблений червоний вовчак

Озноблений червоний вовчак - це маловідома форма хронічного CLE, що вражає здебільшого пальці рук і ніг курців, викликана впливом вологого холодного середовища. Це може бути сімейне захворювання, не пов'язане з СЧВ, або спорадичне, яке може бути пов'язане з СЧВ.

Шкірні ураження при обмороженому вовчаку:

Часто сверблять і болючі

Може виразкуватися або розвиватися гіперкератотичні тріщини

Може загоїтися, залишивши пігментацію та атрофічні веретеноподібні зміни дистальної фаланги пальців.

Ознобленная красная волчанка фото

Ознобленная красная волчанка

Озноблений червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

 

Ознобленная красная волчанка

Озноблений червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

 

Ознобленная красная волчанка

Озноблений червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

 

Як клінічні ознаки різняться залежно від типу шкіри?

Деякі форми шкірного червоного вовчака, такі як бульозний червоний вовчак і дискоїдний червоний вовчак, особливо пов'язані з кольором шкіри.

Диспігментація та рубцювання є ускладненнями CLE, які значно впливають на якість життя пацієнтів із кольоровою шкірою.

Кожная красная волчанка у пациентов разной расы

Сыпь в форме бабочки при СКВ

Висип у формі метелика при ВКВ, джерело https://dermnetnz.org/

 

Дискоидная форма

Дискоїдна форма, джерело https://dermnetnz.org/

 

Дискоидный ЛВ с диспигментацией и рубцеванием

Дискоїдний ЛВ з диспігментацією та рубцюванням, джерело https://dermnetnz.org/

Неспецифические кожные признаки системной красной волчанки

Непослушные волчаночные волосы

Неслухняне вовчакове волосся, джерело https://dermnetnz.org/

 

Хейлит

Хейліт, джерело https://dermnetnz.org/

 

Сетчатое ливедо

Сітчасте ліведо, джерело https://dermnetnz.org/

Які ускладнення шкірного червоного вовчака?

  • Прогресування системного червоного вовчака СЧВ та ускладнення СЧВ
  • Диспігментація
  • Рубцювання
  • Постійне (рубцеве) випадіння волосся
  • Шкірний плоскоклітинний рак
  • Неонатальний червоний вовчак у дитини пацієнтки з аутоантитілами до Ro та/або La
  • Вплив на якість життя

Осложнения кожной красной волчанки

Рубцы на лице и диспигментация

Рубці на обличчі та диспігментація, джерело https://dermnetnz.org/

 

Рубцовая алопеция

Рубцова алопеція, джерело https://dermnetnz.org/

 

Неонатальная красная волчанка

Неонатальний червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/

Діагностика шкірний червоний вовчак

  • Біопсія шкіри - діагностична гістопатологія і пряма імунофлуоресценція спостерігаються тільки при ураженнях, специфічних для червоного вовчака
  • Аналізи крові - загальний аналіз крові, дослідження функції нирок, маркери запалення в крові.
  • Серологічні дослідження.

Чим лікувати шкірний червоний вовчак?

Загальні принципи терапії

  • Захист від сонця та захист від сонця: сонцезахисний крем широкого спектра SPF 50+, сонцезахисний одяг UPF 50+.
  • Відмова від куріння.
  • Додавання вітаміну D в раціон у вікових нормах.

Принципи місцевого лікування

  • Топічні стероїди
  • Внутрішньоосередкові стероїди

Системна терапія

  • Протималярійні препарати, зазвичай гідроксихлорохін
  • Імуномодулятори, такі як метотрексат циклоспорин
  • Системні кортикостероїди

Який прогноз при шкірному червоному вовчаку?

Шкірний червоний вовчак може бути клінічною ознакою системного червоного вовчака, або може розвинутися в системний червоний вовчак.

Пацієнтки жіночої статі мають бути проінформовані про ризик розвитку у їхньої дитини неонатального червоного вовчака, включаючи вроджену блокаду серця.

Хронічний шкірний вовчак має тенденцію до хронічного рецидивуючого перебігу протягом усього життя.

Причинами передчасної смерті, пов'язаної з СЧВ, в основному є активне захворювання, недостатність органів (наприклад, нирок), інфекції або серцево-судинні захворювання внаслідок прискореного атеросклерозу.

У великій міжнародній когорті пацієнтів із СЧВ із середнім періодом спостереження понад 8 років протягом періоду спостереження 1958-2001 рр. спостережувана смертність була набагато вищою, ніж очікувалося, за всіма причинами, і зокрема за серцево-судинними захворюваннями, інфекціями, нирковими захворюваннями та деякими видами раку.

Джерела

  1. Systemic Lupus Erythematosus (SLE), джерело
  2. Cutaneous Lupus Erythematosus, джерело
  3. What is cutaneous lupus? https://www.lupus.org/resources/cutaneous-lupus

08 Березня 2023

petrenko_a_09_07_2019

Автор: Анастасія Вадимівна Петренко

лікар-дерматолог, кандидат медичних наук,

член EADV (European Academy of Dermatology and Venereology)

caliugna_09_07_2019

Рецензент : Лідія Денисівна Калюжна

доктор медичних наук, професор, Заслужений діяч науки та техніки,
професор кафедри дерматовенерології НМАПО імені П. Л. Шупика