Кожная красная волчанка у пациентов разной расы

 

 

Неспецифические кожные признаки системной красной волчанки

 

 

Де з’являються висипання: обличчя, ноги та тіло

Шкірний червоний вовчак може уражати різні ділянки тіла, однак найчастіше висипання локалізуються на відкритих зонах, які регулярно зазнають впливу сонячного світла. Найтиповіші ділянки – обличчя, нижні кінцівки та кисті рук.

Червоний вовчак на обличчі: симптом метелика, фото

На обличчі одним із найхарактерніших проявів червоного вовчака вважається так званий симптом метелика – почервоніння шкіри в ділянці щік і спинки носа. Така еритема може мати чіткі або розмиті межі, посилюватися після перебування на сонці та супроводжуватися лущенням.

Окрім метелика при вовчаку, для червоного вовчака на обличчі характерні:

• рожево-червоні плями;
• ділянки сухості та лущення;
• підвищена чутливість шкіри;
• іноді легке печіння.

Пацієнти часто намагаються порівняти фото червоного вовчака на обличчі з інтернету з власними симптомами, щоб розпізнати хворобу. Однак точно встановити діагноз може лише лікар.

Ноги: особливості висипань

На нижніх кінцівках висипання при шкірному червоному вовчаку проявляються інакше. Найчастіше можна помітити:

• червоні або рожеві плями різного розміру;
• ділянки ущільнення шкіри;
• лущені бляшки;
• іноді елементи з чіткими межами, схильні до повільного збільшення.

На фото червоного вовчака на ногах запальні елементи нерідко виглядають менш типово, ніж на обличчі, що може ускладнювати самодіагностику.

Прояви червоного вовчака на інших частинах тіла

Окрім обличчя та ніг, висипання при червоному вовчаку можуть з’являтися на руках, шиї та в зоні декольте – там, де шкіра найчастіше контактує з ультрафіолетом. З часом без належного лікування уражені ділянки можуть ставати щільнішими та схильними до тривалого збереження змін.

Які ускладнення шкірного червоного вовчака?

• Прогресування системного червоного вовчака СЧВ та ускладнення СЧВ
• Диспігментація
• Рубцювання
• Постійне (рубцеве) випадіння волосся
• Шкірний плоскоклітинний рак
• Неонатальний червоний вовчак у дитини пацієнтки з аутоантитілами до Ro та/або La
• Вплив на якість життя

Симптоми шкірного червоного вовчака у жінок: початкова стадія

Шкірний червоний вовчак у жінок зустрічається значно частіше, ніж у чоловіків, що пов’язують з особливостями імунної системи та гормонального фону. Естрогени можуть посилювати імунні реакції організму, через що підвищується схильність до аутоімунних процесів. Додатковим тригером часто стає вплив ультрафіолету, тому перші симптоми шкірного червоного вовчака у жінок нерідко з’являються після тривалого перебування на сонці.

Розпізнати симптоми червоного вовчака у жінок на початковій стадії за фото складно, оскільки клінічна картина може виглядати досить нечітко. Характерні прояви включають:

• почервоніння шкіри, найчастіше на обличчі (в ділянці щік і перенісся — так званий симптом метелика);
• підвищену чутливість шкіри до сонця (фотосенсибілізацію);
• появу червоних або рожевих плям на відкритих ділянках тіла;
• лущення та ущільнення окремих ділянок шкіри;
• відчуття печіння або легкого свербежу в зоні висипань.

Саме через неспецифічність проявів розпізнати симптоми червоного вовчака у жінок лише за фото самостійно буває складно — потрібна консультація досвідченого дерматолога.

Роль сонця та гормонального фону

Ультрафіолет вважається одним із головних факторів, що провокують загострення червоного вовчака. Після перебування на сонці висипання можуть ставати яскравішими та помітнішими, особливо на обличчі та руках. Також у жінок нерідко відзначається зв’язок між посиленням симптомів і гормональними змінами, наприклад під час вагітності, після пологів або в певні фази менструального циклу.

Важливо розуміти! Навіть незначні зміни шкіри при підозрі на вовчак потребують консультації дерматолога або ревматолога, оскільки захворювання має хронічний характер і може прогресувати без належного лікування.

Осложнения кожной красной волчанки

 

 

Діагностика шкірний червоний вовчак

• Біопсія шкіри - діагностична гістопатологія і пряма імунофлуоресценція спостерігаються тільки при ураженнях, специфічних для червоного вовчака
• Аналізи крові - загальний аналіз крові, дослідження функції нирок, маркери запалення в крові.
• Серологічні дослідження.

Чим лікувати шкірний червоний вовчак?

Загальні принципи терапії

• Захист від сонця та захист від сонця: сонцезахисний крем широкого спектра SPF 50+, сонцезахисний одяг UPF 50+.
• Відмова від куріння.
• Додавання вітаміну D в раціон у вікових нормах.

Принципи місцевого лікування

• Топічні стероїди
• Внутрішньоосередкові стероїди

Системна терапія

• Протималярійні препарати, зазвичай гідроксихлорохін
• Імуномодулятори, такі як метотрексат циклоспорин
• Системні кортикостероїди

Ускладнення системного вовчака

При шкірному системному вовчаку можуть розвиватися такі ускладнення:

1. Рецидиви. Навіть успішне лікування не виключає розвиток періодичних ускладнень. Найчастіше вони формуються в літній період часу.
2. Після активної фази захворювання на шкірі можуть залишатися плями різної пігментації. Гіперпігментація (потемніння шкіри) і депігментація (знебарвлення шкіри) можуть зберігатися тривалий час, спричиняючи косметичні дефекти.
3. Розвиток або прогресування системного червоного вовчака (СЧВ). У деяких випадках шкірний червоний вовчак може перейти в системну форму захворювання, яка зачіпає не тільки шкіру, а й внутрішні органи, такі як нирки, серце, легені та центральну нервову систему. За наявності шкірної та системної форми також можуть проявлятися інші ускладнення і прогресування системного червоного вовчака.
4. Рубцювання та атрофія шкіри. Запальні процеси можуть призводити до руйнування шкірних тканин, що спричиняє незворотні зміни, такі як атрофія (потоншання) шкіри та поява грубих рубців.
5. Випадіння волосся. Через запалення шкіри можуть пошкоджуватися волосяні фолікули, що спричиняє їхнє ослаблення або руйнування. У результаті волосся може ставати тонким, ламким і випадати як осередково, так і дифузно по всій голові.
6. Підвищена чутливість до сонячного світла. Вплив ультрафіолетових променів може посилювати симптоми і викликати загострення захворювання. Це також збільшує ризик сонячних опіків і довгострокових пошкоджень шкіри.
7. Інфекції шкіри. Уражені ділянки шкіри стають вразливими для вторинних бактеріальних, грибкових і вірусних інфекцій. Ослаблена шкіра легше пошкоджується, що створює сприятливі умови для розвитку інфекцій.
8. Розвиток червоного вовчака в новонароджених. У матерів, які мають антитіла Ro/SSA, можуть народжуватися діти із системним червоним вовчаком.
9. Блокада серця у новонароджених. У рідкісних випадках у мам, які мають антитіла Ro/SSA, може народитися дитина з вадами серця.
10. Тромбоемболічні та інші захворювання серцево-судинної системи. У низці досліджень зазначається, що шкірний червоний вовчак може призвести до розвитку інфаркту міокарда та мозку, тромбоемболії легеневої артерії, інсульту, перикардиту, патологій периферичних судин та інших тромбозів. При цьому це ускладнення розвивається рідко.
11. Дефіцит вітаміну D. Гіповітаміноз розвивається на тлі необхідності постійного захисту від сонця.
12. Розвиток інших аутоімунних захворювань. Пацієнти зі шкірним червоним вовчаком можуть бути схильні до розвитку інших аутоімунних захворювань, таких як ревматоїдний артрит або синдром Шегрена.

За легкого перебігу шкірного червоного вовчака можуть також спостерігатися міалгії, артралгії та виразки порожнини рота. Ураження ЦНС, васкуліт і нефрит зустрічаються за тяжкого перебігу.

Прогноз життя при вовчаку

Прогноз при шкірному червоному вовчаку загалом вважається сприятливим за умови правильного лікування і спостереження. Однак, він залежить від кількох чинників. Наприклад, тяжкості захворювання, наявності системних проявів, своєчасності діагностики та адекватності терапії. Тому важливо завжди пам'ятати про можливість прогресування захворювання.

Шкірний червоний вовчак найчастіше має хронічний перебіг. Його симптоми можуть зберігатися протягом багатьох років, періодично загострюючись. Основні періоди загострення припадають на весну/літо. Однак при правильному лікуванні можна контролювати прояви захворювання, знижуючи частоту і тяжкість загострень.

У деяких пацієнтів з віком симптоми можуть ставати менш вираженими. Часто це пов'язано із загальним поліпшенням імунної системи і зниженням чинників, що провокують загострення. Також розв'язання шкірних проявів у рідкісних випадках може бути мимовільним. Але воно супроводжується формуванням рубців на уражених місцях.

Жінкам дітородного віку з діагнозом шкірний червоний вовчак варто зважати на наявність ризику народження дитини із системним червоним вовчаком (у 10-12%) або блокадою серця (1-2%).

У будь-який момент шкірна форма може перетворитися на системний. Системний червоний вовчак (СЧВ) вражає не тільки шкіру, а й внутрішні органи. Ризик його розвитку вищий у пацієнтів, які мають загальні симптоми (наприклад, втома, лихоманка) або зміни в аналізах крові, такі як антинуклеарні антитіла (ANA). А СЧВ може призвести до тяжчих наслідків.

Причинами передчасної смерті, пов'язаної з СЧВ, в основному є активне захворювання, недостатність органів (наприклад, нирок), інфекції або серцево-судинні захворювання внаслідок прискореного атеросклерозу.

У великій міжнародній когорті пацієнтів із СЧВ із середнім періодом спостереження понад 8 років з 1958 до 2001 року спостережувана смертність була набагато вищою, ніж очікувалося. Основними причинами вважають розвиток серцево-судинних захворювань, інфекцій, ниркових захворювань і деяких видів раку.

При правильному лікуванні, зміні способу життя і регулярному спостереженні лікарі допомагають багатьом людям контролювати шкірний вовчак. Рання діагностика та лікування можуть поліпшити прогноз, запобігаючи утворенню рубців, втраті волосся та іншим ускладненням.

Для найкращого прогнозу вам слід уникати впливу сонця, часто проходити огляди й уважно дотримуватися вказівок лікаря.

Який прогноз при шкірному червоному вовчаку?

Шкірний червоний вовчак може бути клінічною ознакою системного червоного вовчака, або може розвинутися в системний червоний вовчак.

Пацієнтки жіночої статі мають бути проінформовані про ризик розвитку у їхньої дитини неонатального червоного вовчака, включаючи вроджену блокаду серця.

Хронічний шкірний вовчак має тенденцію до хронічного рецидивуючого перебігу протягом усього життя.

Причинами передчасної смерті, пов'язаної з СЧВ, в основному є активне захворювання, недостатність органів (наприклад, нирок), інфекції або серцево-судинні захворювання внаслідок прискореного атеросклерозу.

У великій міжнародній когорті пацієнтів із СЧВ із середнім періодом спостереження понад 8 років протягом періоду спостереження 1958-2001 рр. спостережувана смертність була набагато вищою, ніж очікувалося, за всіма причинами, і зокрема за серцево-судинними захворюваннями, інфекціями, нирковими захворюваннями та деякими видами раку.

Зв’язок шкірної форми із системним червоним вовчаком

Шкірна форма червоного вовчака нерідко розглядається як один із проявів системного червоного вовчака (СЧВ) або як самостійне захворювання з ризиком подальшої систематизації процесу. У частини пацієнтів шкірні прояви (дискоїдна, підгостра чи гостра форми) можуть передувати розвитку СЧВ на місяці або роки.

Основною ланкою патогенезу вважається автоімунна реакція з утворенням антитіл до власних клітинних структур, що призводить до хронічного запалення і ушкодження тканин. При прогресуванні імунної відповіді патологічний процес виходить за межі шкіри, залучаючи суглоби, нирки, серцево-судинну та нервову системи.

Наявність певних імунологічних маркерів (антинуклеарні антитіла, анти-dsDNA) і системних симптомів (лихоманка, артралгії, слабкість) у пацієнта зі шкірним вовчаком потребує уважного спостереження, оскільки це підвищує ризик трансформації в системну форму захворювання.

Чим лікувати шкірний червоний вовчак

Лікування шкірного червоного вовчака (ШЧВ) спрямоване на пригнічення запалення, зниження активності імунної системи, запобігання загостренням і мінімізацію ризику переходу в системну форму. Тактика підбирається індивідуально з урахуванням форми, стадії захворювання, поширеності уражень і загального стану пацієнта.

Загальні принципи терапії шкірного червоного вовчака:

1. Захист від ультрафіолету. Рекомендоване щоденне використання сонцезахисного крему широкого спектра дії SPF 50+ із захистом від UVA та UVB, носіння одягу з маркуванням UPF 50+, широкополих капелюхів, сонцезахисних окулярів. Також слід уникати перебування на сонці у години пік (з 10:00 до 16:00).
2. Корекція способу життя. Важлива повна відмова від куріння (нікотин погіршує перебіг хвороби та знижує ефективність терапії), підтримання нормального рівня вітаміну D за рахунок добавок (дозування підбирає лікар), зниження стресу, достатній сон і помірна фізична активність.

Місцеве медикаментозне лікування шкірного червоного вовчака показане при обмежених ураженнях шкіри для зменшення запалення і свербежу:

1. Топічні глюкокортикостероїди. Призначаються у вигляді кремів або мазей різної сили дії. Використовуються курсами, щоб мінімізувати побічні ефекти (атрофія шкіри, стоншення).
2. Внутрішньоосередкові ін’єкції стероїдів. Ефективні при стійких осередках запалення, особливо при дискоїдній формі. Препарати (частіше триамцинолон) вводяться безпосередньо в уражену ділянку.
3. Інгібітори кальциневрину (такролімус, пімекролімус). Безпечна альтернатива стероїдам для тривалого застосування, особливо на обличчі та в зонах із тонкою шкірою.

Системна терапія призначається при поширених або тяжких формах, а також за відсутності ефекту від місцевих засобів. Можуть використовуватися:

1. Протималярійні препарати. Гідроксихлорохін (найчастіше) або хлорохін — пригнічують автоімунне запалення, зменшують висипання, знижують ризик загострень. Потребують регулярного контролю зору (профілактика ретинопатії).
2. Системні кортикостероїди. Преднізолон, метилпреднізолон призначаються короткими курсами для купірування гострих запальних процесів. Але при тривалому прийомі потрібен контроль тиску, рівня цукру, щільності кісток.
3. Імуномодулятори і цитостатики. Метотрексат, азатіоприн, мікофенолату мофетил використовуються при тяжких і стійких формах, дозволяють знизити дози стероїдів. Циклоспорин показаний при резистентних випадках.

Також дедалі частіше дерматологи призначають сучасні та перспективні методи лікування шкірного червоного вовчака:

1. Біологічна терапія. Використовується белімумаб — моноклональне антитіло, що пригнічує надмірну активність B-клітин. Ефективний переважно при системному вовчаку, але може бути корисним і при шкірних формах. Ритуксимаб застосовується при тяжких, резистентних до стандартної терапії випадках.
2. Локальна фототерапія (вузькосмуговий UVB, фотодинамічна терапія). Може застосовуватися при окремих формах ШЧВ, але потребує обережності через фоточутливість.
3. Лазерне лікування. Використовується для корекції післязапальної гіперпігментації або судинних змін після загоєння осередків.

Пацієнтам із таким діагнозом важливо здійснювати регулярні візити до дерматолога і, за потреби, ревматолога, проходити лабораторний контроль (аналізи крові, імунологічні маркери, функції печінки і нирок) під час системної терапії.

Не менш важливим є правильний догляд за шкірою. При шкірному червоному вовчаку він спрямований на зменшення подразнення, запобігання загостренням і збереження цілісності шкірного бар’єра. Основні рекомендації:

1. Щоденний захист від сонця — використання кремів із SPF 50+ і фізичними фільтрами (оксид цинку, діоксид титану), повторне нанесення кожні 2–3 години на відкриті ділянки тіла.
2. Делікатне очищення — м’які пінки або гелі без сульфатів, віддушок і спирту, щоб уникнути пересушування шкіри.
3. Регулярне зволоження — гіпоалергенні креми або бальзами, бажано з керамідами та гліцерином, щоб зміцнити бар’єр.
4. Захист від холоду і вітру — використання шарфів, рукавичок, поживних кремів перед виходом на вулицю в холодну пору року.
5. Уникання травмуючих факторів — відмова від агресивних пілінгів, скрабів, жорстких мочалок, щоб не провокувати загострення.
6. Підбір косметики з урахуванням чутливості шкіри — рекомендована мінеральна або аптечна декоративна косметика без комедогенних інгредієнтів.

За дотримання цих правил знижується ризик подразнення і повторних запальних висипань, а шкіра довше зберігає здоровий вигляд.

Джерела

1. Systemic Lupus Erythematosus (SLE), джерело
2. Cutaneous Lupus Erythematosus, джерело
3. What is cutaneous lupus? https://www.lupus.org/resources/cutaneous-lupus
4. Cutaneous lupus erythematosus, https://dermnetnz.org/topics/cutaneous-lupus-erythematosus
5. Cutaneous lupus erythematosus is associated with an increased risk of cardiac and vascular diseases, https://www.thelancet.com/journals/ebiom/article/PIIS2352-3964(23)00204-9/fulltext
6. Subacute cutaneous lupus erythematosus, https://dermnetnz.org/topics/subacute-cutaneous-lupus-erythematosus