Симптоми пемфигус, або пухирчатки
Пухирчатка в основному зустрічається в дорослому віці.
Зазвичай початок захворювання гострий і характеризується ураженням шкіри і слизових оболонок.
Класичний початок і розвиток пухирчатки зазвичай включає в себе наступні послідовні стадії:
Поява бульбашок на шкірі, слизовій оболонці рота. Бульбашки можуть зникати і потім знову з'являтися, при цьому на поверхні бульбашок можуть відзначатися водянисті виділення.
Потім бульбашки можу зсихатися і утворювати кірки і лущення. Бульбашки можуть зберігатися протягом декількох тижнів.
При ураженні глотки спостерігається осиплість голосу і хриплость, при ураженні слизової носової порожнини спостерігається закладеність носа і слизові криваві виділення з порожнини носа.
Коли лікар може поставити діагноз пемфигус?
Для постановки діагнозу, лікар оглядає слизові і шкірні покриви хворого і визначає характерні бульбашки.
Характерним для пухирчатки є симптом Нікольського прі потягивании за обривок покришки міхура спостерігаємо відшарування верхніх шарів епідермісу в межах здорової шкіри поза підстави міхура.
Або ж подібна картина може спостерігатися при легкому терті ватним тампоном ділянок здорової шкіри пацієнта. При терті відбувається відшаровування верхній поверхні епідермісу і виникає мокнутие - оголюється мокнуча поверхню.
Лабораторні дослідження допомагають визначити в так званих мазках-відбитках з ерозій специфічні акантолитические клітини, які зустрічаються при пухирчатці (клітини Тцанка).
Методи лікування
Пухирчатка - це серйозне захворювання, яке може привести до ускладнень і приєднання інфекції.
Тому в лікуванні пухирчатки використовують призначення гормональних препаратів (кортикостероїдів) в високих дозах для зняття гострого стану. Поступово дозу препаратів знижують.
Також хворим показана гіпоалергенна дієта і виключення з раціону грубої їжі, солоних і гострих продуктів. Як правило, під час лікування призначають супи-пюре і слизові каші, при цьому кількість білка в раціоні рекомендують збільшити. Рекомендована часта зміна білизни для запобігання інфікування ерозій.
З методів інтенсивної екстракорпоральної терапії застосовують гемосорбцію, плазмаферез.