Меланома - дуже небезпечний рак шкіри, за якого відбувається неконтрольований ріст меланоцитів (пігментних клітин шкіри).

Нормальні меланоцити знаходяться в базальному шарі епідермісу (зовнішнього шару шкіри). Меланоцити виробляють білок меланін, який захищає клітини шкіри, поглинаючи ультрафіолетове (УФ) випромінювання.

Нераковий ріст меланоцитів призводить до появи родимок (доброякісних меланоцитарних невусів) і ластовиння (ефелідів і лентигінів). На відміну від цього, раковий ріст меланоцитів призводить до меланоми.

Види меланоми

• In situ, якщо пухлина обмежена епідермісом.

• Інвазивна меланома, якщо пухлина поширилася в дерму.
• Метастатична меланома, якщо пухлина поширилася на інші тканини.

 

Хто хворіє на меланому?

Наприклад, Австралія та Нова Зеландія мають найвищі показники захворюваності та смертності від меланоми у світі. Прогнозується, що приблизно в кожного 15-18 білошкірого жителя Австралії та Нової Зеландії протягом життя буде діагностовано меланому.

Меланома є третім за поширеністю раком в Австралії та Новій Зеландії.

Меланома може виникнути у дорослих будь-якого віку, але дуже рідко трапляється у дітей. За даними Австралійського інституту охорони здоров'я та соціального забезпечення, у 2021 р.:

• 7,9% людей із діагнозом меланома будуть у віці до 40 років
• 10,7% - у віці 40-49 років
• 17,8% - у віці 50-59 років
• 23,9% - у віці 60-69 років
• 23,7% - у віці 70-79 років
• 16% були у віці 80 років і старше.

Середній вік діагностування меланоми становить 65,7 років серед чоловіків і 62,4 року серед жінок. Меланома є найпоширенішим раком, діагностованим у молодих австралійців у віці 15-29 років, становлячи 15% усіх ракових захворювань у цій віковій групі.

Фактори ризику меланоми

Основні фактори ризику розвитку більш поширеного типу меланоми (наприклад, поверхнево поширюваної меланоми) включають:

1. Вік старше 60 років
2. Попередня інвазивна меланома або меланома in situ
3. Попередня базальноклітинна або сквамозно-клітинна карцинома
4. Багато меланоцитарних невусів (родимок) на шкірі
5. Множинні (>5) атипових невусів (великі або гістологічно диспластичні родимки)
6. Сімейний анамнез - факт розвитку меланоми у двох або більше родичів першого ступеня споріднення.
7. Біла/світла шкіра.
8. Хвороба Паркінсона.
9. Тривалий вплив ультрафіолетового випромінювання.
10. Неодноразові сонячні опіки
11. Ослаблена імунна система або інші синдроми, що збільшують схильність до раку.

Ці фактори ризику не такі важливі для більш рідкісних типів меланоми.

Що викликає меланому?

Вважається, що меланома починається як неконтрольована проліферація клітин, які виробляють меланін (меланоцитарних стовбурових клітин), що зазнали генетичної трансформації.

Причина мутацій цих клітин може бути набутою або успадкованою.

Набуті мутації

Набуті мутації меланоцитів є найпоширенішою причиною раку. Вони виникають унаслідок пошкодження клітини протягом життя людини. Найпоширенішою причиною меланоми є надмірний вплив ультрафіолетового випромінювання, наприклад, перебування на сонці, відвідування солярію.

Спадкові мутації

Спадкові мутації передаються у спадок від батьків.

Передракові стани при меланомі

• Доброякісний меланоцитарний невус (звичайна родимка)

• Атиповий або диспластичний невус (родимка незвичайного вигляду)

• Атиповий лентигінозний функціональний невус (плоский невус на сильно пошкодженій сонцем шкірі) або атипове сонячне лентиго.

• Вроджений меланоцитарний невус великого або гігантського розміру (коричнева родима пляма).

Як росте меланома

Меланоми мають дві фази росту - радіальну та вертикальну.

Більшість меланом виникають як поверхневі пухлини, обмежені епідермісом (тобто вони мають горизонтальну фазу росту; in situ).

Зазвичай вони ростуть повільно, але в будь-який момент подальші генетичні зміни можуть призвести до переходу пухлини у вертикальну фазу росту, під час якої злоякісні клітини проривають підшкірну мембрану, вторгаючись у глибші тканини, що призводить до інвазивної меланоми.

Після того як клітини меланоми досягли дерми, вони можуть поширитися в інші тканини через лімфатичну систему в місцеві лімфатичні вузли або через кровотік в інші органи, такі як легені або мозок. Це відомо як метастатична хвороба або вторинне поширення. Імовірність цього залежить в основному від того, наскільки глибоко клітини проникли в шкіру.

Класифікації меланоми

Підтипи меланоми

У 2018 році Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) переглянула класифікацію меланоми, розрізняючи їх за такими ознаками:

• кумулятивним сонячним пошкодженням (CSD),
• анатомічною ділянкою,
• епідеміологією
• мутаційними ознаками.

Тепер до них належать меланоми з низьким і високим CSD, десмопластичні меланоми, меланоми Шпіца, акральні меланоми, меланоми слизових, меланоми в уродженому невусі, меланоми в блакитному невусі та увеальні меланоми.

Традиційна класифікація меланом

Більш традиційна морфологічна класифікація меланоми за гістопатологією включає підтипи:

Поверхнево поширена меланома (~55-60% усіх меланом)

 

Вузликова меланома (~10-15% усіх меланом)

 

Меланома лентиго малігна та лентигінозна меланома (у місцях, пошкоджених сонцем) (~10-15% усіх меланом)

Акральна лентигінозна меланома (на підошвах ніг, долонях або нігтях; <5% усіх меланом).

 

До менш поширених варіантів належать:

• Десмопластична меланома (~1-2% усіх меланом)

• Амеланотична меланома

• Спицеподібна меланома

• Слизова меланома слизової оболонки
• Веретеноклітинна меланома

• Окулярна (очна) меланома.

Також можуть зустрічатися комбінації, наприклад, вузлова меланома, що виникає всередині поверхневої меланоми, що поширюється.

Меланома зазвичай має епітеліальне походження. Однак дуже рідко меланома може виникнути у внутрішніх тканинах, наприклад, у головному мозку (первинна меланома ЦНС) або задній стінці ока.