Шкірний червоний вовчак:
симптоми, види та фото різних видів шкірного вовчака
- Класифікація шкірного червоного вовчака
- Хто хворіє на шкірний червоний вовчак?
- Що викликає шкірний червоний вовчак?
- Гострий шкірний червоний вовчак
- Підгострий шкірний червоний вовчак
- Переміжний шкірний червоний вовчак, що перемежовується
- Хронічний шкірний червоний вовчак
- Дискоїдний червоний вовчак
- Глибокий шкірний червоний вовчак
- Озноблений червоний вовчак
- Кожная красная волчанка у пациентов разной расы
- Неспецифические кожные признаки системной красной волчанки
- Які ускладнення шкірного червоного вовчака?
- Осложнения кожной красной волчанки
- Діагностика шкірний червоний вовчак
- Чим лікувати шкірний червоний вовчак?
- Ускладнення системного вовчака
- Прогноз життя при вовчаку
- Який прогноз при шкірному червоному вовчаку?
- Джерела
Шкірний червоний вовчак (CLE) - це стан, при якому уражається шкіра у пацієнтів із системним червоним вовчаком і зустрічається у приблизно 70% пацієнтів із системним червоним вовчаком.
Також, можна уточнити, що шкірний червоний вовчак є різноманітною групою аутоімунних захворювань сполучної тканини, локалізованих на шкірі, які різною мірою можуть бути пов'язані із системним червоним вовчаком (СЧВ).
Класифікація шкірного червоного вовчака
Гострий шкірний вовчак
Гострий шкірний вовчак (CLE) найчастіше проявляється у вигляді типового червоного висипання на щоках і носі, яке називають "крила метелика". У багатьох пацієнтів потім висип розвивається на інших ділянках тіла.
Крила метелика на обличчі при гострому шкірному вовчаку, джерело https://dermnetnz.org/
Гострий шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Підгострий шкірний вовчак
Підгострий шкірний вовчак CLE проявляється як червоний і піднятий, лускатий висип на відкритих ділянках тіла. Шкірні ураження частіше мають кільцеподібну форму і можуть бути схожі на псоріаз або екзему.
Підгострий шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Хронічний або дискоїдний червоний вовчак
Хронічний або дискоїдний червоний вовчак часто починається з червоного, круглого, лускатого висипання на шкірі голови, обличчя, вух та інших ділянках, схильних до впливу сонця.
Хронічний шкірний вовчак, архів автора
Хронічний шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Хто хворіє на шкірний червоний вовчак?
Шкірний червоний вовчак має щорічну захворюваність 4 випадки на 100 000 осіб і поширеність 73 випадки на 100 000 осіб.
Серед пацієнтів відзначається помітне переважання жіночої статі, особливо у жінок віком від 20 до 50 років. Проте всі вікові групи та обидві статі можуть бути зачеплені. Колір шкіри є важливим сприятливим фактором і частіше зустрічається в афроамериканців
У 75% пацієнтів із системним червоним вовчаком розвиваються шкірні симптоми, а у 25% вони можуть бути першою ознакою вовчака.
Що викликає шкірний червоний вовчак?
Патогенез шкірного червоного вовчака багатофакторний:
- Генетична схильність і висока захворюваність серед членів сім'ї
- Фактори навколишнього середовища
- Куріння сигарет
- вплив сонця (інсоляція)
- Ліки
- Вроджені та адаптивні імунні реакції, аутоантитіла.
Гострий шкірний червоний вовчак
Гострий шкірний червоний вовчак зазвичай проявляється у вигляді минущих еритематозних плям, пов'язаних із загостренням системного червоного вовчака.
Зміни шкіри, характерні для гострого шкірного вовчака:
Локалізований гострий вовчак - виличний висип у вигляді метелика - почервоніння і набряк на обох щоках, що не зачіпають носогубних складок, що тривають від кількох годин до кількох днів.
Генералізована форма - дифузна або папульозна еритема обличчя, верхніх кінцівок (за винятком суглобів) і тулуба, що нагадує кореподібний лікарський висип або вірусну екзантему.
Токсичний епідермальний некроліз.
Гострий шкірний червоний вовчак фото
Висип типу «метелик», джерело https://dermnetnz.org/
Папульозна еритема генералізованої форми, джерело https://dermnetnz.org/
Поразка шкіри пальців кисті, джерело https://dermnetnz.org/
Підгострий шкірний червоний вовчак
Підгострий шкірний червоний вовчак рідше асоціюється з СЧВ, приблизно у 50% хворих спостерігається легка форма СЧВ. Вважається, що 20-40% хворих мають медикаментозно-індуковану природу і спричиняються прийомом певних видів медичних препаратів. Шкірні зміни більш стійкі
- Шкірні ураження при підгострому шкірному вовчаку.
- Виникають на тулубі та верхніх кінцівках, спровоковані або посилені впливом сонця.
- Проявляється у вигляді псоріазіформного папулосквамозного висипу або кільцеподібних поліциклічних бляшок із просвітленням у центрі.
- Після розрішення залишають диспігментацію і телеангіектазії, але без шкірних рубців.
Подострая кожная красная волчанка фото
Підгостра шкірна червона, джерело https://dermnetnz.org/
Підгостра шкірна червона, джерело https://dermnetnz.org/
Підгостра шкірна червона, джерело https://dermnetnz.org/
Переміжний шкірний червоний вовчак, що перемежовується
Ураження шкіри при переміжному вовчаку:
- Виникають на відкритих ділянках шкіри, таких як обличчя, шия і верхня передня частина грудної клітки.
- Проявляється у вигляді еритематозних, круглих або кільцеподібних папул і бляшок із гладкою поверхнею.
- Розсмоктується взимку без рубців.
Перемежающаяся кожная красная волчанка фото
Шкіряний червоний вовчак, що перемежується, джерело https://dermnetnz.org/
Шкіряний червоний вовчак, що перемежується, джерело https://dermnetnz.org/
Шкіряний червоний вовчак, що перемежується, джерело https://dermnetnz.org/
Хронічний шкірний червоний вовчак
Хронічний шкірний червоний вовчак є найпоширенішою формою ХКВ, і близько 25% хворих на СЧВ мають ту чи іншу форму ХКВ.
Дискоїдний червоний вовчак
Дискоїдний червоний вовчак є найпоширенішою формою CCLE (80%), особливо поширеною і важкою у пацієнтів з кольоровою шкірою. Лише у 1-2% пацієнтів із локалізованим ДКВ прогресує СЧВ.
Шкірні ураження при дискоїдному червоному вовчаку:
- Найчастіше локалізуються на волосистій частині голови, вухах, щоках, носі та губах.
- Присутні у вигляді деструктивних лускатих бляшок із виступаючими фолікулами (ознака прилипання килима), які можуть призвести до рубцевої алопеції.
- Заживають повільно, залишаючи післязапальну диспігментацію і рубці.
Дискоидная красная волчанка фото
Дискоїдний червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Дискоїдний червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Дискоїдний червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Глибокий шкірний червоний вовчак
Глибокий шкірний вовчак має характер переважно лобулярного паннікуліту без васкуліту.
Ураження шкіри при глибокому вовчаку:
- Може розвиватися на будь-якому місці
- Присутній у вигляді стійких, твердих, глибоких, болючих вузликів.
- Залишають сліди після вирішення на шкірі через атрофію підшкірної жирової клітковини.
Глибокий шкірний вовчак фото
Глибокий шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Глибокий шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Глибокий шкірний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Озноблений червоний вовчак
Озноблений червоний вовчак - це маловідома форма хронічного CLE, що вражає здебільшого пальці рук і ніг курців, викликана впливом вологого холодного середовища. Це може бути сімейне захворювання, не пов'язане з СЧВ, або спорадичне, яке може бути пов'язане з СЧВ.
Шкірні ураження при обмороженому вовчаку:
Часто сверблять і болючі
Може виразкуватися або розвиватися гіперкератотичні тріщини
Може загоїтися, залишивши пігментацію та атрофічні веретеноподібні зміни дистальної фаланги пальців.
Ознобленная красная волчанка фото
Озноблений червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Озноблений червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Озноблений червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Як клінічні ознаки різняться залежно від типу шкіри?
Деякі форми шкірного червоного вовчака, такі як бульозний червоний вовчак і дискоїдний червоний вовчак, особливо пов'язані з кольором шкіри.
Диспігментація та рубцювання є ускладненнями CLE, які значно впливають на якість життя пацієнтів із кольоровою шкірою.
Кожная красная волчанка у пациентов разной расы
Висип у формі метелика при ВКВ, джерело https://dermnetnz.org/
Дискоїдна форма, джерело https://dermnetnz.org/
Дискоїдний ЛВ з диспігментацією та рубцюванням, джерело https://dermnetnz.org/
Неспецифические кожные признаки системной красной волчанки
Неслухняне вовчакове волосся, джерело https://dermnetnz.org/
Хейліт, джерело https://dermnetnz.org/
Сітчасте ліведо, джерело https://dermnetnz.org/
Які ускладнення шкірного червоного вовчака?
- Прогресування системного червоного вовчака СЧВ та ускладнення СЧВ
- Диспігментація
- Рубцювання
- Постійне (рубцеве) випадіння волосся
- Шкірний плоскоклітинний рак
- Неонатальний червоний вовчак у дитини пацієнтки з аутоантитілами до Ro та/або La
- Вплив на якість життя
Осложнения кожной красной волчанки
Рубці на обличчі та диспігментація, джерело https://dermnetnz.org/
Рубцова алопеція, джерело https://dermnetnz.org/
Неонатальний червоний вовчак, джерело https://dermnetnz.org/
Діагностика шкірний червоний вовчак
- Біопсія шкіри - діагностична гістопатологія і пряма імунофлуоресценція спостерігаються тільки при ураженнях, специфічних для червоного вовчака
- Аналізи крові - загальний аналіз крові, дослідження функції нирок, маркери запалення в крові.
- Серологічні дослідження.
Чим лікувати шкірний червоний вовчак?
Загальні принципи терапії
- Захист від сонця та захист від сонця: сонцезахисний крем широкого спектра SPF 50+, сонцезахисний одяг UPF 50+.
- Відмова від куріння.
- Додавання вітаміну D в раціон у вікових нормах.
Принципи місцевого лікування
- Топічні стероїди
- Внутрішньоосередкові стероїди
Системна терапія
- Протималярійні препарати, зазвичай гідроксихлорохін
- Імуномодулятори, такі як метотрексат циклоспорин
- Системні кортикостероїди
Ускладнення системного вовчака
При шкірному системному вовчаку можуть розвиватися такі ускладнення:
- Рецидиви. Навіть успішне лікування не виключає розвиток періодичних ускладнень. Найчастіше вони формуються в літній період часу.
- Після активної фази захворювання на шкірі можуть залишатися плями різної пігментації. Гіперпігментація (потемніння шкіри) і депігментація (знебарвлення шкіри) можуть зберігатися тривалий час, спричиняючи косметичні дефекти.
- Розвиток або прогресування системного червоного вовчака (СЧВ). У деяких випадках шкірний червоний вовчак може перейти в системну форму захворювання, яка зачіпає не тільки шкіру, а й внутрішні органи, такі як нирки, серце, легені та центральну нервову систему. За наявності шкірної та системної форми також можуть проявлятися інші ускладнення і прогресування системного червоного вовчака.
- Рубцювання та атрофія шкіри. Запальні процеси можуть призводити до руйнування шкірних тканин, що спричиняє незворотні зміни, такі як атрофія (потоншання) шкіри та поява грубих рубців.
- Випадіння волосся. Через запалення шкіри можуть пошкоджуватися волосяні фолікули, що спричиняє їхнє ослаблення або руйнування. У результаті волосся може ставати тонким, ламким і випадати як осередково, так і дифузно по всій голові.
- Підвищена чутливість до сонячного світла. Вплив ультрафіолетових променів може посилювати симптоми і викликати загострення захворювання. Це також збільшує ризик сонячних опіків і довгострокових пошкоджень шкіри.
- Інфекції шкіри. Уражені ділянки шкіри стають вразливими для вторинних бактеріальних, грибкових і вірусних інфекцій. Ослаблена шкіра легше пошкоджується, що створює сприятливі умови для розвитку інфекцій.
- Розвиток червоного вовчака в новонароджених. У матерів, які мають антитіла Ro/SSA, можуть народжуватися діти із системним червоним вовчаком.
- Блокада серця у новонароджених. У рідкісних випадках у мам, які мають антитіла Ro/SSA, може народитися дитина з вадами серця.
- Тромбоемболічні та інші захворювання серцево-судинної системи. У низці досліджень зазначається, що шкірний червоний вовчак може призвести до розвитку інфаркту міокарда та мозку, тромбоемболії легеневої артерії, інсульту, перикардиту, патологій периферичних судин та інших тромбозів. При цьому це ускладнення розвивається рідко.
- Дефіцит вітаміну D. Гіповітаміноз розвивається на тлі необхідності постійного захисту від сонця.
- Розвиток інших аутоімунних захворювань. Пацієнти зі шкірним червоним вовчаком можуть бути схильні до розвитку інших аутоімунних захворювань, таких як ревматоїдний артрит або синдром Шегрена.
За легкого перебігу шкірного червоного вовчака можуть також спостерігатися міалгії, артралгії та виразки порожнини рота. Ураження ЦНС, васкуліт і нефрит зустрічаються за тяжкого перебігу.
Прогноз життя при вовчаку
Прогноз при шкірному червоному вовчаку загалом вважається сприятливим за умови правильного лікування і спостереження. Однак, він залежить від кількох чинників. Наприклад, тяжкості захворювання, наявності системних проявів, своєчасності діагностики та адекватності терапії. Тому важливо завжди пам'ятати про можливість прогресування захворювання.
Шкірний червоний вовчак найчастіше має хронічний перебіг. Його симптоми можуть зберігатися протягом багатьох років, періодично загострюючись. Основні періоди загострення припадають на весну/літо. Однак при правильному лікуванні можна контролювати прояви захворювання, знижуючи частоту і тяжкість загострень.
У деяких пацієнтів з віком симптоми можуть ставати менш вираженими. Часто це пов'язано із загальним поліпшенням імунної системи і зниженням чинників, що провокують загострення. Також розв'язання шкірних проявів у рідкісних випадках може бути мимовільним. Але воно супроводжується формуванням рубців на уражених місцях.
Жінкам дітородного віку з діагнозом шкірний червоний вовчак варто зважати на наявність ризику народження дитини із системним червоним вовчаком (у 10-12%) або блокадою серця (1-2%).
У будь-який момент шкірна форма може перетворитися на системний. Системний червоний вовчак (СЧВ) вражає не тільки шкіру, а й внутрішні органи. Ризик його розвитку вищий у пацієнтів, які мають загальні симптоми (наприклад, втома, лихоманка) або зміни в аналізах крові, такі як антинуклеарні антитіла (ANA). А СЧВ може призвести до тяжчих наслідків.
Причинами передчасної смерті, пов'язаної з СЧВ, в основному є активне захворювання, недостатність органів (наприклад, нирок), інфекції або серцево-судинні захворювання внаслідок прискореного атеросклерозу.
У великій міжнародній когорті пацієнтів із СЧВ із середнім періодом спостереження понад 8 років з 1958 до 2001 року спостережувана смертність була набагато вищою, ніж очікувалося. Основними причинами вважають розвиток серцево-судинних захворювань, інфекцій, ниркових захворювань і деяких видів раку.
При правильному лікуванні, зміні способу життя і регулярному спостереженні лікарі допомагають багатьом людям контролювати шкірний вовчак. Рання діагностика та лікування можуть поліпшити прогноз, запобігаючи утворенню рубців, втраті волосся та іншим ускладненням.
Для найкращого прогнозу вам слід уникати впливу сонця, часто проходити огляди й уважно дотримуватися вказівок лікаря.
Який прогноз при шкірному червоному вовчаку?
Шкірний червоний вовчак може бути клінічною ознакою системного червоного вовчака, або може розвинутися в системний червоний вовчак.
Пацієнтки жіночої статі мають бути проінформовані про ризик розвитку у їхньої дитини неонатального червоного вовчака, включаючи вроджену блокаду серця.
Хронічний шкірний вовчак має тенденцію до хронічного рецидивуючого перебігу протягом усього життя.
Причинами передчасної смерті, пов'язаної з СЧВ, в основному є активне захворювання, недостатність органів (наприклад, нирок), інфекції або серцево-судинні захворювання внаслідок прискореного атеросклерозу.
У великій міжнародній когорті пацієнтів із СЧВ із середнім періодом спостереження понад 8 років протягом періоду спостереження 1958-2001 рр. спостережувана смертність була набагато вищою, ніж очікувалося, за всіма причинами, і зокрема за серцево-судинними захворюваннями, інфекціями, нирковими захворюваннями та деякими видами раку.
Джерела
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE), джерело
- Cutaneous Lupus Erythematosus, джерело
- What is cutaneous lupus? https://www.lupus.org/resources/cutaneous-lupus
- Cutaneous lupus erythematosus, https://dermnetnz.org/topics/cutaneous-lupus-erythematosus
- Cutaneous lupus erythematosus is associated with an increased risk of cardiac and vascular diseases, https://www.thelancet.com/journals/ebiom/article/PIIS2352-3964(23)00204-9/fulltext
- Subacute cutaneous lupus erythematosus, https://dermnetnz.org/topics/subacute-cutaneous-lupus-erythematosus
Дата публікації: 08 Березня 2023
Дата оновлення: 20 Серпня 2024
